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Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari
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QUEST Volume 8, Numero 3,  Giugno 2001

ELEMENTI BASILARI . . . L'infiammazione

Solitamente, l'infiammazione del tessuto si presenta con una ferita o un'infezione, ma è inoltre una parte Importantee di determinate malattie neuromuscolare.

Solitamente, infiammazione of tessuto si ha con un lesione o un infezione, ma it's anche un Importantee parti of certain neuromuscolare malattie.

_ chiedere chiunque per un a schiocco definizione infiammazione, persino un medico, e lui o lei probabilmente dirà che è il rossore, gonfiamento, sensazioni di calore e di dolore, o tutto il suddetto. È allinesono che quelli sono i sintomi dell'marchio di garanzia di infiammazione, ma descrivono più meglio un morso della zanzara o una gola irritata di descrivono una malattia neuromuscolare infiammatoria. Per capire il ruolo di infiammazione nella malattia neuromuscolare, è importante da osservare oltre i sintomi, e consideri il processo di fondo.

Ask anyone per a snap definizione of infiammazione, persino a doctor, e he o lei will probabilmente say it's redness, gonfi, sensazioni di caldo e dolore, o tutti della sopra. It's vera che those sono the hallmark sintomi of infiammazione, ma they describe a mosquito bite o a sore throat meglio del they describe un infiammatorie neuromuscolare malattia. To understand il ruolo of infiammazione in neuromuscolare malattia, it's Importantee to look beyond sintomi, e consider the sottolineare processo.

 

Infiammazione nella salute. . .

Infiammazione in Health . . .

L'infiammazione è realmente la prima linea del sistema immune di difesa in tessuto che è danneggiato tramite la ferita o l'infezione. Essenzialmente, è un aumento nel flusso di anima ed in un'invasionee totale delle cellule immuni anima-sopportate nel tessuto danneggiato.

Infiammazione è really the immune sistema's primi line of difesa in tessuto che's been damaged by lesione o infezione. Essentially, it's un aumento nel sangue flow ed una mass invasione of sangue-borne immune cellule dentro the damaged tessuto.

Muscle inflammation
Nelle malattie neuromuscolare infiammatorie, macrofagi domestici dentro sui segnali dalle fibre anomale o morenti del muscolo, e prodotti chimici del rilascio che reclutano i linfociti. Entrambi i tipi delle cellule potrebbero attacare involontariamente il muscolo nello stesso senso che attaccherebbero un'infezione.In infiammatorie neuromuscolare malattie, macrofagi home in on segnali dal anormale o durò Fibre muscolari, e rilascio Chimicis che recruit linfociti. Entrambi cellule tipi might inadvertently attacchi the Muscoli nel stessa way they would attacchi un infezione.

all'inizio del processo infiammatorio, i prodotti chimici si sono liberati dalle proprie cellule morenti del corpo o dai microbi stranieri attragga le cellule immuni alla zona danneggiata o infettata. Fra le prime cellule da rispondere sono i macrofagi, quale eliminano le cellule ed i microbi morenti inghiottiscendoli eo rompendoli a parte con i prodotti chimici distruttivi. (derivato da Greco, la macro significa il mangiatore del fago e grande di mezzi.)

A the l'inizio del della infiammatorie processo, Chimicis rilasciata delle corpo's own durò cellule o by foreign microbes attract immune cellule al injured o infettati area. Among il primo cellule to rispondere sono macrofagi, la quale eliminate the durò cellule e microbes by engulfing them e/o breaking them apart con distruttiva Chimicis. (Derived dal greche, macro medias big e phage medias eater.)

I macrofagi inoltre liberano le proteine denominate citochinesi, ed i prodotti chimici del fatlike hanno denominato i leukotrienes e le prostaglandine.

La macrofagi anche rilascio proteine chiamate citochinesi, e fatlike Chimicis chiamate leukotrienes e prostaglandins.

Citochine e determinati leukotrienes sono attractants forti per altre cellule immuni, compreso i linfociti, quale supporto un attacco messo a fuoco contro i microbi contagiosi. Come la risposta infiammatoria intensifica, i linfociti continuano ad invadere la zona ed a proliferare. 

Citochine e certain leukotrienes sono forte attractants per altre immune cellule, includono the linfociti, la quale mount a focalizzando attacchi contro infectious microbes. Come the infiammatorie risposta intensifies, linfociti continue to invade the area e proliferate.

Altri leukotrienes e prostaglandine causano l'allargamento dei vasi sanguigni vicini (vasodilatazione) e la permeabilità aumentata dei vasi capillari. Istamina, l'obiettivo dei rimedi di freddo e di allergia dell'antistaminico, è prodotto da tuttavia altre cellule immuni ed ha effetti simili. L'aumento risultante nel flusso di anima permette un afflusso costante delle cellule immuni nella zona danneggiata.

Altro leukotrienes e prostaglandins cause Allargamento of nearby vasi sanguigni (vasodilatazione) e aumentati permeabilità del Capillari. Istamina, the bersglio of antiistamina freddo e allergy remedies, è prodotto dal yet altre immune cellule e ha simile effetti. La provocante aumento nel sangue flow allows a steady influsso of immune cellule dentro the damaged area.

Il flusso aumentato di anima è inoltre in gran parte responsabile dei sintomi rivelatori di infiammazione. Gli sbalzi di anima calda causa il rossore, calore e gonfiamento. Allo stesso tempo, pressione da gonfiamento e l'accumulazione delle cellule immuni, con i prodotti chimici distruttivi si è liberato dalle cellule, irriti i terminali nervosi locali e causi il dolore.

La aumentati sangue flow è anche largamente responsabile per the telltale sintomi of infiammazione. La rush del Caldo sangue causa redness, calore e gonfi. A the stessa tempo, pressione dalla gonfi e the accumulazioni of immune cellule, lungo con la distruttiva Chimicis rilasciata delle cellule, irritate locale nervo endings e cause dolore.

 . E Nella Malattia

. . . And In Malattia

In molti la malattia dichiara, il processo infiammatorio fila da controllo e diventa nocivo. In alcune malattie neuromuscolare (come determinati distrofie muscolari), l'infiammazione è probabilmente una risposta secondaria a degenerazione del muscolo, mentre in altri (come i miopatie infiammatori), ha potuto essere una causa primaria di degenerazione. In il uno o il altro caso, l'infiammazione può contribuire alla progressione di malattia.

In molte malattia states, the infiammatorie processo spins fuori dai controllo e diviene pericoloso. In alcuni neuromuscolare malattie (simili certain distrofie muscolari), infiammazione è probabilmente a secondaria risposta ai muscoli degenerazione, mentre in altri (simili the miopatie infiammatorie), it potesse essere a primariuna causa di degenerazione. In either case, the infiammazione can contribuire to malattia progressione.

Nella distrofia muscolare di Duchenne, le fibre del muscolo di degenerazione sono circondate spesso dalle cellule infiammatorie (principalmente macrofagi). Anche se i macrofagi sono probabilmente là al tessuto guasto assente della radura, hanno potuto accelerare il deperimento del muscolo nel processo.

In distrofia muscolare di Duchennee, degeneranti Fibre muscolari sono spesso circondate by infiammatorie cellule (maggiorpartemente macrofagi). Sebbene the macrofagi sono probabilmente there to chiara away dead tessuto, they might hasten Muscoli decay nel processo.

I casi severi della distrofia miotonica e di MD facioscapoloomerale a volte mostrano i modelli simili di infiammazione. Nei miopatie infiammatori -- polimiosite (PM), il dermatomiosite (dm) ed il miosite sporadico del inclusione-corpo (IBM) -- macrofagi e linfociti intensamente invadono il tessuto del muscolo.

Casi gravi of Distrofia miotonica e facioscapoloomerale MD talvolta mostrare simile modelli of infiammazione. Nella miopatie infiammatorie — polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e sporadica inclusione-corpo miosite (IBM) — macrofagi e linfociti intensamente invade Muscoli tessuto.

Nel Dm, i macrofagi ed i linfociti sembrano attacare i vasi capillari nel tessuto del muscolo, infine inducendo le fibre del muscolo a degenerare tagliando il loro rifornimento di anima. Nel PM ed in IBM, delle cellule lo swarm immune intorno alle fibre del muscolo essi stessi realmente, persino fibre che sembrano al contrario sane. Le cellule d'invasionee sembrano direttamente danneggiare il muscolo nel PM, ma non è chiaro come contribuiscono a degenerazione del muscolo nell'IBM.

In DM, macrofagi e linfociti apparire to attacchi the capillari nei tessuti muscolari, infine causante Fibre muscolari to degenerate by cutting off their sangue apporto. In PM e IBM, the immune cellule actually swarm Attorno the Fibre muscolari themselves, persino fibre che altrimenti apparire sani. La invading cellule apparire to direttamente Danneggiamento Muscoli in PM, ma it's non chiara how they contribuire ai muscoli degenerazione in IBM.

Per concludere, ci è una certa prova di infiammazione nella sclerosi di laterale amyotrophic, una malattia causata dalla morte delle cellule dicontrollo del nervo. In alcuni casi di SLA, il cervello ed il midollo spinale contengono i numeri aumentati di cellule del macrophagelike denominate microglia e livelli elevati dei citochinesi e della prostaglandina. L'importanza di queste osservazioni non è stata stabilita.

Finally, there's alcuni evidenza of infiammazione in amyotrophic lateral sclerosis, una malattia causata da the morte di muscolo-controllanti nervo cellule. In alcuni casi di SLA, the encefalo e midollo spinale contengono enhanced numero of macrophagelike cellule chiamate microglia e elevata livelli of citochinesi e prostaglandin. La significanza of queste osservazioni hasn't been Stabilì.

Sorprendentemente, l'infiammazione non è tipica dei gravis di miastenia o della sindrome di Lambert-Eaton, malattie autoimmuni in cui il sistema immune attaca i propri tessuti del corpo.

Surprisingly, infiammazione isn't tipiche of miastenia grave o Sindrome di Lambert-Eaton, autoimmune malattie nella quale the immune sistema attacchi the corpo's own tessuti.

Trattamenti

Trattamenti

parecchi immunosoppressori (droghe che sopprimono l'attività del sistema immune) sono stati usati nei tentativi di ridurre l'infiammazione connessa con DMD, i miopatie ed il SLA infiammatori.

Numerose immunosoppressori (farmaci che suppress immune sistema attività) sono stati usata nei tentativi to ridurre the infiammazione associata con DMD, the miopatie infiammatorie e SLA.

le droghe Steroide-basate come prednisone hanno vasti effetti anti-immuni ed antinfiammatori, compreso ostruire la proliferazione dei linfociti e la produzione dei citochinesi, prostaglandine ed istamina. Altri immunosoppressori hanno messo a fuoco gli effetti inibitori su proliferazione del linfocita (methotrexate ed azathioprine) o su attività del macrofago (IVIG).

Steroidi-basate farmaci simili prednisone hanno larga anti-immune e anti-infiammatorie effetti, includono bloccanti the proliferazione of linfociti e the produzione di citochinesi, prostaglandins e istamina. Altro immunosoppressori hanno più focalizzando inibitori effetti on lymphocyte proliferazione (methotrexate e azathioprine) o macrofaga attività (IVIG).

Per il dm ed il PM, il trattamento più efficace è spesso una combinazione di prednisone e di altri immunosoppressori. Il prednisone può aiutare lento il corso di DMD, ma altri immunosoppressori che sono stati esaminati non sono efficaci. (realmente, è poco chiaro se il prednisone funziona via i relativi effetti antinfiammatori o attraverso alcuni altri mezzi.) le terapie del immunosoppressore per l'IBM ed SLA sono state generalmente infruttuose, ma sia ancora in esame.

Per DM e PM, the maggior parte efficace trattamento è spesso una combinazione of prednisone e altre immunosoppressori. Prednisone can help lenta the decorso of DMD, ma altre immunosoppressori che sono stati provarono sonon't efficace. (Actually, it's unclear whether prednisone works via its anti-infiammatorie effetti o by alcuni altre medias.) Immunosuppressant therapies per IBM e SLA hanno generalmente been unsuccessful, ma sono still sotto investigazione. 


 

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