La plasmaferesi e le malattie autoimmunitarie

Molte malattie, comprese la miastenia grave, la sindrome di Lambert-Eaton, la sindrome di Guillain-Barré e altre, sono causate da un cosiddetto  processo autoimmunitario. In un processo autoimmunitario, il sistema immunitario del corpo erroneamente si rivolge contro se stesso, attaccando i propri tessuti. Alcune delle cellule specializzate coinvolte in questo processo possono attaccare direttamente i tessuti, mentre altre possono produrre sostanze conosciute come anticorpi che circolano nel sangue e portano avanti l'attacco. Gli anticorpi prodotti contro i tessuti del proprio corpo sono conosciuti come autoanticorpi.

Il trattamento con farmaci che sopprimono le attività del sistema immunitario e/o riducono l'infiammazione dei tessuti è stato il più comune approccio alla malattia autoimmunitaria per più di 30 anni. Fin dagli anni 1960a sono diventati disponibili molti nuovi immunosopressori, ma tutti i farmaci usati per il trattamento della malattia autoimmunitaria hanno seri effetti collaterali quando vengono presi in alte dosi per mesi o anni.

Negli anni 1970a, con il supporto della Muscular Dystrophy Association, i ricercatori hanno sviluppato un nuovo approccio al trattamento della malattia autoimmunitaria. Invece di provare a cambiare il sistema immunitario con i soli farmaci, loro pensarono che potesse essere possibile rimuovere meccanicamente gli autoanticorpi dalla corrente sanguigna in un processo simile a quello usato in un "rene artificiale," o trattamento di dialisi. La procedura divenne nota come plasmaferesi, significando separazione plasmatica. E' conosciuta anche come scambio plasmatico.

I farmaci che sopprimono il sistema immunitario o riducono l'infiammazione vengono spesso usati in combinazione con la plasmaferesi, ma possono solitamente essere dati in dosi più basse di quando sono usati da soli.

Oggi, la plasmaferesi è ampiamente accettata per il trattamento della miastenia grave, della sindrome di Lambert-Eaton, della sindrome di Guillain-Barré e della polineuropatia demielinizzante cronica. La sua efficacia in altre condizioni, come nella sclerosi multipla, e nelle polimiosite e dermatomiosite, non è stata ben stabilita.

Cosa è la plasmaferesi?

La plasmaferesi è un processo nel quale la parte liquida del sangue, chiamata plasma, viene separata dalle cellule del sangue da un dispositivo conosciuto come separatore cellulare. Il separatore lavora o facendo ruotare il sangue ad alta velocità per separare le cellule dalla parte liquida o con il far passare il sangue attraverso una membrana con pori così piccoli che solamente la parte liquida del sangue può attraversarli. Le cellule vengono restituite alla persona sottoposta al trattamento, mentre il plasma, il quale contiene gli anticorpi, viene scaricato e sostituito con altri liquidi. Durante la procedura viene somministrato in vena un farmaco per prevenire la coagulazione del sangue (un anticoagulante).

In cosa consiste un trattamento di plasmaferesi?

Un trattamento di plasmaferesi richiede parecchie ore e può essere fatto in day hospital. Può essere spiacevole ma normalmente non è dolorosa. Il numero di trattamenti necessario varia fortemente a seconda della particolare malattia e the condizione generale della persona. Un ricorso medio allo scambio plasmatico è da sei a 10 trattamenti nell'arco da due a 10 settimane. In alcuni centri, i trattamenti vengono condotti settimanalmente, mentre in altri vengono effettuati più di un trattamento settimanalmente.

La plasmaferesi separa la parte liquida del sangue, il plasma, dalle cellule del sangue. Le cellule vengono restituite alla persona sottoposta a trattamento, mentre il plasma viene scaricato. La procedura richiede parecchie ore e può essere spiacevole, sebbene normalmente non sia dolorosa.

Una persona sottoposta a plasmaferesi può giacere a letto o sedere in una sedia reclinabile. In una vena grossa viene inserito un piccolo tubicino (catetere), solitamente nella piega del gomito, e un altro catetere viene inserito nel braccio opposto o nella gamba opposta, in modo da poter muovere liberamente almeno un braccio durante la procedura. Il sangue affluisce al separatore da un tubo, mentre le cellule separate dal sangue, e combinate con i liquidi di sostituzione, vengono restituiti al paziente attraverso l'altro tubo.

Il quantitativo di sangue circolante all'esterno del corpo in ogni istante è molto meno del quantitativo donato solitamente in una banca del sangue.

Ci sono rischi associati con plasmaferesi?

Si, ma la maggior parte di essi può essere controllata. Qualsiasi sintomo insolito deve essere immediatamente riportato al dottore o alla persona incaricata della procedura. Dei sintomi che possono apparire banali talvolta preannunciano l'insorgenza di una seria complicazione.

Il problema più comune è un abbassamento della pressione sanguigna, il quale può essere avvertito come fiacchezza, vertigini, visione sfocata, sensazione di freddo, sudorazione o crampi addominali. Si rimedia ad un abbassamento della pressione sanguigna abbassando il capo del paziente, sollevandogli le gambe e somministrandogli liquidi per via endovenosa.

Qualche volta può aversi del sanguinamento per via dei farmaci usati per evitare la coagulazione del sangue durante la procedura. Alcuni di questi farmaci possono causare altre reazioni avverse, le quali iniziano con formicolio attorno alla bocca o negli arti, crampi muscolari o un sapore metallico in bocca. Se si permette loro di progredire, queste reazioni possono portare ad un battito cardiaco irregolare o ad un attacco epilettico.

Una reazione allergica alle soluzioni usate per sostituire il plasma o agli agenti sterilizzanti usati per il sistema di tubi può diventare una vera emergenza. Questo tipo di reazione solitamente inizia con prurito, ansimazione o una eruzione cutanea. Lo scambio del plasma deve essere bloccato e la persona trattata con farmaci per via endovenosa.

Con la plasmaferesi si può avere temporaneamente una eccessiva soppressione del sistema immunitario, poiché la procedura non è selettiva riguardo agli anticorpi che essa rimuove. Nel tempo, il corpo può reintegrare la sua dotazione di anticorpi necessari, ma alcuni medici li somministrano per via endovenosa dopo ogni trattamento di plasmaferesi. I pazienti esterni possono dover prendere speciali precauzioni contro le infezioni.

I dosaggi dei farmaci necessitano di una attenta osservazione ed aggiustamenti nelle persone che vengono trattate con la plasmaferesi perché alcuni farmaci possono venire rimossi dal sangue o alterati dalla procedura.

Per quanto deve essere fatta per vedere un miglioramento?

Un miglioramento può talvolta avvenire entro giorni, specialmente nella miastenia grave. In altre condizioni, specialmente dove c'è un danno tissutale esteso, il miglioramento è più lento ma può ugualmente aversi entro settimane.

La MDA paga la plasmaferesi?

La MDA ha supportato la ricerca pionieristica per sviluppare la plasmaferesi. Comunque, il pagamento di questa procedura non è fra i molti servizi compresi nel programma della MDA. Un certo numero di polizze assicurative coprono la procedura.

Dove vengono praticati i trattamenti di plasmaferesi?

La plasmaferesi viene praticata in molti dei maggiori centri medici degli Stati Uniti. I direttori delle cliniche della MDA possono consigliare riguardo la disponibilità di questo trattamento ed il suo uso per specifiche condizioni.

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