Le informazioni contenute nella sezione "Domande agli esperti" sono a scopo puramente informativo e didattico. Tali informazioni non intendono sostituire, e non devono essere considerate o interpretate come prescrizioni professionali, mediche o di altro tipo. Ho letto interamente la dichiarazione   Liberatoria  delle "Domande agli esperti" della MDA, ho compreso e ne accetto i suoi contenuti.

DOMANDA  4073 (05/04) ALLENAMENTO PER TRIATHLON -- SPORT COMPETITIVO? Sono una donna di 44 anni a cui è appena stata diagnosticata per tentativi una miosite con corpi inclusi (IBM). Prima della mia diagnosi mi stavo addestrando per un triathlon -- corsa, nuoto e bicicletta. Inoltre facevo sollevamento pesi. Posso continuare a fare questo tipo di attività ed a competere nei triathlons? Ho gareggiato nelle corse 10k e nei triathlons nel passato. Potrò continuare? Sapete di altri con questa malattia o malattie relative che possono tranquillamente competere atleticamente?

In primo luogo, seguito con la sua diagnosi. E' stata fatta una biopsia muscolare? Se ci sono questioni aperte circa la diagnosi, forse dovrebbe cercare un secondo parere. Per quanto riguarda la sua domanda circa l'esercitazione, non ho curato mai nessuno con una miosite con corpi inclusi (IBM) che si stava addestrando per un triathlon. Dubito di che qualcuno abbia fatto ricerche in quest'area, così può continuare basandosi su come si sente lei stessa. Certamente la debolezza muscolare è solitamente la caratteristica con cui si presenta la IBM, e sembrerebbe intuitivo che ci sia una soglia superiore dell'esercitazione oltre cui potrebbe accadere ai suoi muscoli di danneggiarsi. Registrerei esattamente i suoi sintomi di regime e pure documenterei le esercitazioni. Forse dovrebbe studiare la possibilità di essere seguita da un terapista fisico e da un fisiologo di allenamenti su come sperimentare un programma di Formazione adatto. Non sono sicuro che potrebbe o dovrebbe provare a rimanere competitiva, ma se sta partecipando ai triathlons perché gode lo sport, può continuare. Alcune delle risposte dipenderanno sopratutto se siete impiegata a tempo pieno o a tempo parziale e come fisicamente la impegnano le sue occupazioni. Inoltre, ha bambini o altri membri della famiglia che richiedono il suo sforzo fisico? Mantiene una casa, condominio, o appartamento? Ha un prato, giardino o animale domestico? Avere una malattia muscolare significa solitamente che si devono accettare alcuni compromessi o cambiamenti nello svolgimento delle funzioni fisiche della vita quotidiana quelle che noi tutti dobbiamo svolgere. Oltre che addestramento del triathlon, quanto sforzo devono produrre i suoi per mantenere il suo stile di vita voluto e per far fronte alle sue responsabilità come moglie, madre, impiegata, datore di lavoro, volontario della comunità, proprietario di un animale domestico, ecc, ecc.? Non deve calcolare tutto questo da se stessa. Chieda al suo neurologo un referto adatto per aiutarla a fare questi aggiustamenti. RISPOSTA dalla MDA: Wendy King, Physical Therapist, Ohio State University, Columbus, Ohio

DOMANDA  4075 (05/04) PEPTIDE TOSSICO BETA-AMILOIDE 42 I seguenti articoli sono del dott. Askanas ben noto come ricercatore esperto di miosite con corpi inclusi (IBM). Miosite sporadica con corpi inclusi: Dott. Valerie Askanas ed altri pubblica Lo stress del reticolo endoplasmatico e la corrispondente proteina non ripiegata nella miosite muscolare con corpi inclusi, un breve comunicato, nel American Journal of Pathology, e  Modello proposto di patogenicità a cascata della miosite con corpi inclusi: Importanza del Beta-amiloide, delle proteine malripiegate, dei geni predisponenti, ed invecchiamento nell'opinione corrente in reumatologia. Nella miosite con corpi inclusi, c'è una causa ed un rapporto di effetto fra il peptide beta-amiloide tossico 42 e l'incapacità delle proteine di chaperone di riparare o degradare le proteine malripiegate?

Questa è una domanda eccellente e al momento stiamo lavorando a questa notizia. RISPOSTA dalla MDA: Valerie Askanas, M.D., Ph.D., University of Southern California, Los Angeles, Calif.

DOMANDA  3941 (03/04) TIROIDE E CELLCEPT Mi è stata diagnosticata una dermatomiosite (dm) 10 anni fa. Per il passato sono stato curato parecchi anni con IVIg, il quale ha sembrato aiutare fino circa ad un anno fa quando sono mi si sono aggiunti due nuovi carichi di lavoro: stato spinto nel ruolo della sorveglianza e della cura del genitore anziano più un nuovo lavoro altamente stressante che richiede un viaggio di 65 miglia. Quattro mesi fa, sono stato sottoposto ad una tiroidectomia completa e continuo ad essere ipotiroideo, anche se i medici stanno lavorando per aggiustare la dose. Un mese più tardi, il mio medico mi prescriveva il CellCept che a questo punto non sembra funzionare. Quanto tempo richiede il CellCept per far scattare qualcosa e potrebbe contribuire il fatto che la mia tiroide non è regolata a questa aumentata debolezza? Sono informato che debolezza del muscolo, affaticamento e dolore del muscolo sono inoltre segni di ipotiroidismo.

La dermatomiosite (dm) è un attacco immunitario alla pelle ed al muscolo dalla eziologia poco chiara. Il trattamento si basa solitamente sugli steroidi e su altri farmaci immuno-sopressori come Imuran, IVIg e methotrexate. Il CellCept è un farmaco più recente usato per i disturbi immuno-neurologici ed originalmente è stato usato per i pazienti trapiantati. Stiamo ancora imparando circa i relativi effetti. Il problema della tiroide complica il caso e può anche essere causato da un attacco immunitario alla tiroide. Il trattamento della tiroide bassa è gestito solitamente da un endocrinologo che si specializza in quest'area ed il TSH (ormone stimolatorio della tiroide) viene misurato per vedere se sta ottenendo abbastanza farmaco della tiroide. Se la tiroide è troppo bassa o troppo alta, può causare la debolezza del muscolo. È duro dire se il CellCept non sta funzionando. Possono occorrere parecchi mesi affinché CellCept sia efficace. Mi assicurerei che si faccia vedere da un esperto neuromuscolare o da un esperto in dermatomiosite e o da un endocrinologo. RISPOSTA dalla MDA: Jonathan M. Goldstein, M.D., MDA Clinic Director, Yale University, New Haven, CT

DOMANDA  3909 (03/04) COLPITO IL CERVELLO? A mia madre di 76 anni è stata diagnosticata una miosite con corpi inclusi (IBM). Recentemente ha cominciato a perdere qualcosa nel suo parlare. A seguito di una MRI, è stato determinato che aveva una piccola emorragia nel suo cervello. Il danno nella zona del cervello, secondo i medici non sarebbe dovuto ad un ictus ed è possibile sia causato da questa malattia. È possibile che l'IBM assottigli le vene e le arterie, causando rotture?

La miosite con corpi inclusi (IBM) è una malattia muscolare che non ha un trattamento specifico. Non sono informato di alcun coinvolgimento con il cervello e quindi troverei insolita una emorragia cerebrale. Dovrebbe vedere un esperto di ictus per studiare la causa della emorragia. RISPOSTA dalla MDA: Jonathan M. Goldstein, M.D., MDA Clinic Director, Yale University, New Haven, CT

DOMANDA  3829 (02/04) IPERSENSIBILITÀ DEI PIEDI Sono un fisioterapista che lavora con un paziente a cui è stata diagnosticata una miopatia con corpi inclusi (IBM). Sta soffrendo di ipersensibilità ai piedi, specialmente alle punte delle dita e lungo la fascia plantare. Il massaggio e le tecniche di picchiettamento sono stati utili in parte, ma sto cercando maggiori informazioni per quanto riguarda queste idee di trattamento e del problema.

Il sintomo di ipersensibilità dei piedi suggerisce una neuropatia. Effettivamente sono stati descritti cambiamenti neuropatici nella miosite con corpi inclusi (IBM). Anche una gammopatia monoclonale può essere associata con l'IBM e questa entità inoltre è associata con la neuropatia. Per confermare la diagnosi di neuropatia, possono essere utili un elettromiogramma (EMG) e lo studio della velocità di conduzione del nervo (NCV)i. Un metodo meccanicistico di trattamento farmacologico include l'uso della amitriptilina (Elavil), la quale funge da modulatore del canale sodio e rinforzatore della via inibitoria discendente selettivamente inibendo il rapporto del neurotrasmettitore centrale norepinefrina. Il Gabapentin (Neurontin) funge da modulatore del canale calcio P e N, inibendo pertanto la sensibilizzazione centrale che può portare all'ipersensibilità. I metodi  non farmacologici includono lo stimolo transcutaneo del nervo (TNS), il quale stimola le grandi fibre mielinizzate del nervo per inibire l'eccesso di stimolo  delle fibre piccole del dolore che possono provocare l'ipersensibilità. RISPOSTA dalla MDA: Stanley B. Holstein, M.D., MDA Clinic Director, New Rochelle, NY

DOMANDA  3852 (02/04) CANCRO Sono donna di 45 anni a cui è stata diagnosticata una polimiosite (PM) circa 13 anni fa. Può il cancro essere una complicazione o uno stato medico che eventualmente capita nella PM?

C'è un'associazione "debole" fra cancro e miosite negli adulti (non è stata riscontrata tale associazione nei bambini con miosite.). Alcuni studi hanno trovato che il cancro è più comune nelle persone con miosite, mentre altri non hanno trovato la sussistenza di questo caso, e ciò dipende dall'esattezza con cui gli studi sono stati intrapresi. La maggior parte degli esperti sembra ritenere che, se si sta trovando un cancro in associazione con una miosite, si dovrebbe trovarlo entro un anno circa dalla diagnosi. La teoria che sta dietro a questo  è che alcuni pazienti di miosite hanno un piccolo cancro nascosto,  a cui il loro sistema immunitario sta reagendo; nel processo, il sistema immunitario attacca inoltre i loro muscoli o i vasi sanguigni che vanno ai muscoli. Se un cancro dovesse essere rilevato ora in lei, circa 12 anni dopo la sua diagnosi di PM, sarebbe improbabile sia essere direttamente collegato alla sua miosite. Dopo tutto quanto si è detto, rimane una grinza ulteriore a questa storia. Alcuni farmaci che si usano nel trattamento della miosite, quale la azatioprina (Imuran), il metotressate (Rheumatrex ed altre marche), e le ciclosporine (Sandimmune, ecc.), aumentano il suo rischio di sviluppare il cancro, secondo le dosi usate e la durata del trattamento. Dovrebbe consultare il suo medico per un consiglio, ma, se non ha sintomi speciali che suggeriscono la diagnosi di un cancro maligno, è probabile che il suo dottore le raccomanderà di sottoporsi agli stessi tipi di esami per la ricerca del cancro che vengono eseguiti per chiunque altro della sua fascia di età ma lui o lei sarà un poco più vigilante nell'eseguirli di quanto si faccia con una persona media. RISPOSTA dalla MDA: Margaret Wahl, R.N., B.S.N., Medical and Science Editor, Public InformationPublications Department, Muscular Dystrophy Association, Tucson, AZ

DOMANDA  3809 (02/04) LIPITOR Sono un uomo di 52 anni a cui recentemente è stata diagnosticata una polimiosite (PM), farmaco indotta. Prendevo Lipitor per quasi sette anni ed avevo elevate le funzioni epatiche (ALT 2-tre volte il normale) durante questo periodo ho sempre preso il farmaco. Durante gli anni precedenti, sono stato afflitto da affaticamento, fiato corto anche a riposo, e indurimento e indolenzimento muscolare. Il mio EMG indicava marcato deterioramento cronico dei muscoli nel mio braccio destro, ma gli esami per la NCV erano normali. La mia biopsia era normale, anche se non prendevo il Lipitor da circa otto settimane prima di farla e così l'esame veniva considerato inconcludente. Questa diagnosi ha senso o sono necessari ulteriori studi? Il tutto appare abbastanza confondente poiché la mia aldolasi ed altri enzimi muscolari non sembrano scendere.

Il Lipitor è un farmaco abbassatore del colesterolo della categoria delle statine. Ci sono state molte relazioni di disturbi muscolari in persone che prendevano questo farmaco e questo suggerisce che in alcuni casi può subentrare una miosite. La maggior parte delle persone migliora sospendendo il farmaco o ogni farmaco della categoria delle statine. Sebbene, alcuni non migliorino. Sarebbe inusuale per la biopsia risultare normale quando il farmaco sia stato sospeso. Questo porta confusione e lei deve farsi vedere da un esperto neuromuscolare per una valutazione di lei e delle sue biopsia e EMG. L'ufficio locale MDA e le valutazioni cliniche possono essere trovate sul sito web della MDA all'indirizzo http://www.mda.org/ RISPOSTA dalla MDA: Jonathan M. Goldstein, M.D., MDA Clinic Director, Yale University, New Haven, CT

DOMANDA  3747 (12/03) ABILITÀ MENTALI A mio marito, che ha 59 anni, è stata diagnosticata quattro anni fa una miosite con corpi inclusi (IBM). Sta progredendo più velocemente e sto vedendo una situazioni dove mi domando se le sue abilità mentali sono colpite? Ci sono problemi con l'elaborazione delle informazioni e con il ricordo delle informazioni con l'IBM?

Una miosite con corpi inclusi (IBM) è una malattia muscolare che interessa in particolare i muscoli delle braccia e delle coscie e che non risponde alla tipica terapia tipica per le altre miositi. Non sono a conoscenza dell'esistenza di dati pubblicati che suggeriscano che le funzioni del cervello siano coinvolte. Nei pazienti con IBM di cui mi occupo questo non è avvenuto. Suggerisco che porti suo marito dal suo medico generale o da un neurologo per un controllo. RISPOSTA dalla MDA: Jonathan M. Goldstein, M.D., MDA Clinic Director, Yale University, New Haven, CT

DOMANDA  3765 (12/03) RIGENERAZIONE DELLE CELLULE DEL MUSCOLO Nella miosite con corpi inclusi (IBM), i danni delle cellule muscolari precedono l'infiammazione o è l'infiammazione l'iniziatore dei danni delle cellule muscolari? Se gli autologhi mesoangioblasti potessero essere prelevati dai pazienti con IBM e sufficientemente replicati, potrebbe essere generato nuovo tessuto muscolare o c'è un contributo genetico che deve anche essere eliminato?

La miosite con corpi inclusi (IBM) è una malattia muscolare che non è stata ancora completamente capita. C'è infiammazione, ma è ritenuto molto probabile essere secondaria a danni muscolari anziché la causa. Ciò è ancora oggetto di ricerca. Rispetto a prelevare cellule muscolari (terapia con cellule staminali) c'è un grande interesse, ma siamo ancora nella prima fase della ricerca. RISPOSTA dalla MDA: Jonathan M. Goldstein, M.D., MDA Clinic Director, Yale University, New Haven, CT

DOMANDA  3714 (11/03) MOVIMENTI DI VISCERE INCONTROLLATI A mio marito (età 40) è stata diagnosticata una miosite con corpi inclusi (IBM) quattro anni fa. Ha avuto parecchi casi dove non ha potuto controllare un movimento di viscere o non ha avuto abbastanza tempo per farlo al gabinetto. Potrebbe questo essere collegato con l'IBM o potrebbe essere qualcosa completamente differente?

Una miosite con corpi inclusi (IBM) non interessa generalmente le viscere o la funzione della vescica. Suo marito può avere un altra malattia delle viscere quale la sindrome del colon irritabile, la quale può causare "urgenza" di svuotamento delle viscere. I suoi problemi di mobilità, possono rendere difficile allora arrivare al gabinetto "in tempo". Questo tipo di problema può essere trattato solitamente con una dieta ad alto contenuto di fibre oltre che con i farmaci destinati per rallentare il movimento intestinale (quale Lomotil, Anaspaz) Suggerirei che discuteste questo sintomo con il suoo neurologo e considerate una consultazione di gastroenterologia. RISPOSTA dalla MDA: Carlayne Jackson, M.D., MDA Clinic Director, University of Texas Health Sciences Center, San Antonio, TX

DOMANDA  3651 (11/03) INIZIO IMPROVVISO DEI SINTOMI E MORTE A mia madre è stata diagnosticata una polimiosite (PM) parecchi mesi fa. Meno di due settimane dopo è morta. Ha aspirato qualcosa nei suoi polmoni quando è andata per un'esplorazione addominale. Il primo pensiero era che ha avuta una reazione al bario ed al contrasto ed è subentrato un 'edema polmonare.  Non poteva stare staccata dal respiratore, la sua pressione sanguigna cadde, i suoi globuli rossi scesero, le sue viscere sono diventate ischemiche, tutto nel giro di 12 giorni. Quanto è comune per un individuo con la polimiosite avere un tal effetto? Era in buona salute prima dell'entrare nell'ospedale. I suoi piedi erano stati gonfi per un mese ed era stata stanca per circa tre mesi. Infine è entrata in ospedale perché non riusciva a muoversi bene ed era diventata molto stanca.

Vostra madre probabilmente ha avuta un problema di insufficienza respiratoria dopo l'aspirazione, e dalla descrizione suona come se avesse inizialmente sviluppato un disturbo respiratorio, seguito da parecchie altre complicazioni sistemiche. Un tal corso può accadere in chiunque che sia ammalato, ed abbia  dentro di se qualcosa che non va  e non qualcosa a cui un paziente con la polimiosite sia predisposto. Tuttavia,  che l'evento ed il decorso successivo si siano rivelati mortale è stata una grande sfortuna. RISPOSTA dalla MDA: Rup Tandan, M.D., FRCP, MDA Clinic Director, University of Vermont College of Medicine, Burlington, VT

DOMANDA  3669 (11/03) RAPIDO CALO DEL LIVELLO DI  CPK Ho 18 anni (femmina, vivente fuori degli U.S.A.) e mi è stata diagnosticate una polimiosite (PM) due mesi fa. Il mio livello iniziale di CPK era 20.960. Mi è stato prescritto il Prednisone (20 mg 3 volte al giorno). Dopo cinque settimane il mio CPK scendeva a 5.316 e mi venne prescritto l'Imuran. Dopo due settimane il mio CPK è ora 3.076. I dottori dicono che comincia ad andare meglio. E' buon segno che i miei livelli di CPK calino molto rapidamente da quando prendo il prednisone? Prendo Imuran e 10 mg di prednisone 3 volte al giorno. Ho ancora problemi ad alzare le mie braccia e gambe ed a salire le scale

Il fatto che abbia risposto a prednisone con Imuran è buono. È ancora poco chiaro come stia andando clinicamente. L'indice migliore della risposta è un miglioramento clinico. Diminuzioni del CK generalmente vanno in parallelo con  miglioramento clinico, ma spesso può precedere i cambiamenti clinici. Buona fortuna. RISPOSTA dalla MDA: Rup Tandan, M.D., FRCP, MDA Clinic Director, University of Vermont College of Medicine, Burlington, VT

DOMANDA  3689 (11/03) TROMBOSI È possibile che mio padre di 58 anni abbia una trombosi ad una gamba dopo la diagnosi di dermatomiosite (DM)? Può questa essere una parte della malattia e apparire come una trombosi?

È duro rispondere a questo tipo di domanda senza maggiori dettagli. La trombosi non è solitamente associata alla dermatomiosite (DM). La vostra scommessa migliore è vedere un buon medico primario di cura per un controllo. RISPOSTA dalla MDA: Rup Tandan, M.D., FRCP, MDA Clinic Director, University of Vermont College of Medicine, Burlington, VT

DOMANDA  3533 (09/03) ESERCIZIO Sono un uomo 37 anni a cui recentemente è stata diagnosticata una miosite con corpi inclusi (IBM) senza infiammazione riscontrabile sul tessuto muscolare. I miei problemi importanti sono le scale, uscire di casa e rientrare. Mi è stato detto  che c'è realmente poco da fare, ma il medico mi ha detto di iniziare la terapia. Sono andato per la mia prima sessione completa usando due pesi da 20 kg. Nessuno troppo difficile o penoso (allora) da fare per me. La sessione era circa 40 minuti. Non mi esercito a questo grado ma faccio altre cose (camminare,spalare la neve e falciare il prato). Dopo la sessione ho guidato 15 minuti e con mio grande orrore ho scoperto di non avere abbastanza forza nella mia gamba sinistra per uscire dall'automobile senza aiuto. Più avanti, potevo a mala pena salire il marciapiede per entrare nell'edificio. Circa 20 minuti dopo, avevo dolore bruciante intenso iniziato in entrambi le coscie, al braccio sinistro ed anca destra (zone che sono le più colpite da questa malattia). Il Naprosin (magnesio 800) ha lenito il dolore e per i due giorni successivi ho avuto il dolore e debolezza aumentata. Esercitarmi continuamente allo stesso livello può danneggiare ulteriormente i muscoli? Le mie abilità ora sono ridotte, ma, naturalmente, desidero effettuare almeno il mio livello corrente e riguadagnare la forza, se tutto questo è possibile. Capisco la necessità di effettuare la mobilità ma sono impaurito di un altro episodio di dolore che segue l'esercizio.

Una miosite con corpi inclusi (IBM) è una malattia che interessa tipicamente gli adulti dai 45 anni in poi, anche se ci sono eccezioni. I muscoli più implicati sono i muscoli del quadricipite (coscia) ed i flessori del polso e delle dita (muscoli che chiudono le dita). La causa esatta non è conosciuta, ma i farmaci immunitari non sembrano aiutare. L'esercizio dovrebbe essere progettato con attenzione per ogni paziente con malattia muscolare, poiché il muscolo in tali casi può non essere in grado di levarsi in piedi e sostenere la pressiono generata da pesi pesanti. È meglio fare abbastanza esercizio (camminare, nuotare) da mantenersi nella figura ma  NON da esaurire  o indebolirsi dopo l'esercizio. Discuta prego il programma di esercitazione con il suo medico, preferibilmente un esperto neuromusculare, per contribuire a guidarla nel suo programma di esercitazione RISPOSTA dalla MDA: Jonathan M. Goldstein, M.D., MDA Clinic Director, Yale University, New Haven, CT

DOMANDA  3483 (07/03) TRATTAMENTO Sono un uomo 73 anni a cui è stata confermata una miosite con corpi inclusi (IBM) dalla biopsia muscolare tre anni fa. Sto seguendo attualmente un programma di ritiro e di svezzamento da prednisone che ho preso negli ultimi tre anni. Gli effetti secondari di prednisone erano orribili. Potete dirmi se l'infiammazione che si presenta nell'IBM sia il corpo predisposto a danneggiarsi o cellule morenti (e conseguentemente più avanti nella cascata patogena) o è possibilmente che ci sia un evento più in alto precedente che contribuisce ad iniziare il processo degenerativo? Tutte queste terapie che si occupano di immunosoppressione (quale prednisone, metotressate, Imuran, IVIG, ecc.) puntano sull'infiammazione o su altre funzioni del sistema immunitario? Sembra che non ci sia accordo completo fra le autorità mediche quanto alla causa ed al trattamento. Controllare la sovrapproduzione del pepti beta amiloide (bA42) sarebbe un approccio più significativo al trattamento?

Il soppesamento delle prove indica che l'infiammazione muscolare nella miosite con corpi inclusi (IBM) è una parte primaria del processo, e non secondario al danno muscolare. Parecchie prove sostengono questa, compreso quella che c'è poca o nessuna infiammazione nelle distrofie muscolari, e che l'infiammazione è molto simile alla polimiosite autoimmune primaria. Tuttavia, non è chiaramente l'immagine completa, e la sovrapproduzione di molte proteine compresa la beta amiloide è un'altra caratteristica. Ancora difettiamo di una comprensione reale del processo o processi primario nell'IBM, e quindi tutti gli approcci al trattamento sono teoricamente possibile. RISPOSTA dalla MDA: Walter G. Bradley, DM, FRCP, Director, MDA/ALS Center, University of Miami School of Medicine, Miami, FL

DOMANDA  3311 (05/03) DOLORE DELLA MASCELLA E DEL COLLO Sono un uomo di 64 anni con diagnosticata 17 anni fa (CK elevato che varia da 700 a 1500) una miosite con corpi inclusi (IBM), la quale è stata confermato quattro anni fa a seguito di una biopsia muscolare. Mi è stato detto che finirò in carrozzina. Per i quattro anni scorsi, il mio neurologo mi ha prescritto Imuran (magnesio 250 un il giorno), ma i miei muscoli hanno continuato progressivamente ma lentamente a indebolirsi. I miei muscoli della coscia ora sono troppo deboli e mi è impossibile alzarmi se sto seduto sul pavimento. Le mie spalle si sono ancora indebolite, ma posso ancora utilizzare le mie mani. La mia preoccupazione principale sono i miei muscoli della mascella ed i muscoli del collo. E' possibile che mi facciano male le guancie ed i muscoli della mascella (parte di destra) quando mastico gli alimenti? Il mio dentista dice che c'è niente di guasto nei miei denti. Non ho dolore quando non mastico. L'IBM interessa i muscoli della mascella? Tutti i movimento del collo trasmettono spasmi di dolore nel mio collo in modo tale che provo a limitare il movimento del collo ma così non è abbastanza pratico. I problemi del collo e della mascella ci sono da circa due mesi e gradualmente hanno peggiorato. Sono i miei sintomi comuni per altri pazienti dell'IBM nel mio gruppo d'età?

È estremamente improbabile che una miosite con corpi inclusi (IBM) sia responsabile dei dolori al collo e della mascella. L'IBM può causare una certa difficoltà all'inghiottire forse in un quarto dei pazienti con la malattia avanzata. Dovrebbe vedere il suo medico di famiglia e fargli considerare tutto lo stato locale della mascella e dei muscoli, ed anche l'artrite temporale. RISPOSTA dalla MDA: Walter G. Bradley, DM, FRCP, Director, MDA/ALS Center, University of Miami School of Medicine, Miami, FL

DOMANDA  3069 (11/02) ANESTESIA ED IBM Sono informato delle precauzioni per l'anestesia per la maggior parte delle malattie muscolari. Quali sono le precauzioni specifiche per la miosite con corpi inclusi (IBM)?

Non c'è motivo di credere che la miopatia nella miosite con corpi inclusi (IBM) predisponga un individuo alle complicazioni anestetiche. Il rischio di complicazioni relative all'anestesia è più alto nella miopatia congenita, particolarmente nella miopatia nucleo centrale. Le complicazioni relative all'anestesia non sono solite nelle miopatie infiammatorie. Ovviamente, poiché l'IBM interessa gli individui più anziani, altre complicazioni mediche preesistenti possono causare i problemi, e dovrebbe essere ottenuto un chiarimento medico prima di tutte le procedure che coinvolgono l'anestesia. RISPOSTA dalla MDA: Tahseen Mozaffar, M.D., MDA Clinic Director, University of California Irvine Medical Center, Orange, CA

DOMANDA  2860 (10/02) DISAGIO DELLO STOMACO Recentemente mi è stata diagnosticata una miosite con corpi inclusi (IBM) basata su una biopsia muscolare e su una MRI. Tre anni fa mi è stata diagnosticata una polineuropatia (da lieve a moderata). Mi è stata rimossa la cistifellea circa 10 anni fa e da allora sono iniziati i miei problemi. Ho periodicamente reazioni severe all'urinazione e ai movimenti intestinali, reazioni  che includono emicranie, nausea e debolezza generale. A volte ho grave disagio e digestione bruciante che gli antiacidi non sembrano aiutare. Provo ad introdurre piccoli quantitativi di cibo nello stomaco distribuiti su un tempo più lungo, questo minimizza l'acutezza del dolore. Prendo Zyprexa e Serzone per la depressione. L'IBM può colpire i muscoli dello stomaco, gli intestini, la vescica, l'apparato urinario e le viscere o dovrei continuare a cercare altri motivi?

Non penso che tutti i suoi sintomi possano essere spiegati dalla miosite con corpi inclusi (IBM), e definitivamente hanno bisogno di ulteriore analisi e valutazioni. Il suo medico e lei dovreste fortemente considerare gli effetti collaterali dei farmaci antidepressivi  Zyprexa e Serzone. Potete rivedere gli effetti secondari andando all'indice dei farmaci di RxList all'indirizzo http://www.rxlist.com e cercare Zyprexa, Zyprexa Zydis (nome generico: olanzapine) e Serzone (nome generico: nefazodone). Per gli effetti secondari non è raro svilupparsi dopo un lungo tempo dall'inizio dell'assunzione dei farmaci, e devono essere soppesati contro la necessità di continuare di prendere i farmaci. RISPOSTA dalla MDA: Vikki Stefans, M.D., University of Arkansas Medical School Medical Services, Little Rock, AR

DOMANDA  2678 (03/02) STIMOLO ELETTRICO CON L'IBM Ad uno dei miei parenti maschi (di 43 anni) è stata diagnosticata una miosite con corpi inclusi (IBM) 12 anni fa. Sono un fisioterapista. Lo stimolo elettrico funzionerebbe per gli individui con l'IBM? Se sì, che genere di corrente dovrebbe essere usato?

Non sono informato di alcun lavoro pubblicato sull'efficacia di stimolo elettrico nel ritardare la progressione della debolezza in pazienti con una miosite con corpi inclusi (IBM). Negli anni 80, Vrbova ed altri aveva pubblicato i dati di trattamenti a breve durata relativi ai pazienti con atrofia muscolare spinale (SMA), ma non sono informato di alcun lavoro successivo su trattamenti di lunga durata. RISPOSTA [1] dalla MDA: Shree Pandya, M.S., P.T., Physical Therapist, University of Rochester, Rochester, NY

Non sono informato di alcun studio che esamini i pazienti con miosite con corpi inclusi (IBM) e l'uso di stimolo elettrico (ES). Ci sono alcuni studi pubblicati di pazienti con la distrofia muscolare di Duchenne (DMD) (Scott OM, 1990) ed alcuni topi distrofici (Luthert P, 1980), polli (Barnard ea, 1986), e volontari umani in buona salute (Mihelin m., 1991), con stimolo elettrico nella letteratura medica. Fondamentalmente, i risultati indicano che lo stimolo elettrico può aumentare la resistenza in muscolo normale e distrofico. Ci sono molti avvertimenti, tuttavia.  Poiché ci sono stati studi su animali che indicano che alcune caratteristiche dei muscoli veloci (striati ndt) sono cambiati per assomigliare ai muscoli lenti (lisci ndt) (Greathouse D, 1986), ed anche che lo stimolo elettrico può "attivare preferenzialmente le unità veloci motorio-contraenti" (Trimble m., 1991, Sinacore D, 1990), dovrebbe interpellare il neurologo del suo parente prima di cominciare una prova di stimolo elettrico. Com'è noto, ci sono molte edizioni pragmatiche che coinvolgono la somministrazione di ES che riguardano la durata, frequenza, ampiezza e modulazione dello stimolo. Se non ha esperienza professionale di uso di ES, avrà bisogno di collegarsi in rete con un PT. Non ho somministrato l'ES per anni, e così non mi ritengo qualificato nel raccomandarle  parametri specifici. Non sono inoltre informato degli studi pubblicati che hanno segnalato (nei nove mesi scorsi) sulla sicurezza e sull'efficacia di lunga durata di ES nella distrofia muscolare. Ancora una volta, dovrebbe chiarire questo con il neurologo del suo parente. Ci sono precauzioni pratiche quando si usa l'ES sui muscoli multipli per un periodo continuativo, e può essere difficile o impossibile per il suo parente piazzarsi gli elettrodi de sé. Se è deciso che proverà l'ES, potrebbe essere utile rilevare le misure di forza di base ed allora ripetere questi dopo un periodo di tempo. RISPOSTA [2] dalla MDA: Wendy King, Physical Therapist, Ohio State University, Columbus, OH

DOMANDA  2631 (01/02) DOLORE CON IBM Mio nonno di 78 anni ha la miosite con corpi inclusi (IBM) e recentemente è stato ricoverato in ospedale per un sospetto mini-ictus. Ha dolore grave continuamente con questa malattia, particolarmente alla notte, ed ha grandi difficoltà ad inghiottire, anche quando beve acqua. Non gradisce prendere gli antidolorifici orali perché gli rendono molto difficile l'evacuazione. I medici nell'ospedale non sono sicuri perché egli egli è stato colpito da capogiri che sono poi passati e non sono sicuri che si sia trattato di un ictus. Potete dirmi se questo è riferito in qualunque senso al suo stato e che cosa piuttosto può essere fatto per rendere la sua vita più comoda a casa? Può usare un camminatore, ma non può uscire dal letto da solo.

Sulla base delle informazioni fornite, suggerirei quanto segue. 1. Suo nonno deve essere esaminato da uno specialista neuromuscolare per identificare la causa del suo "dolore grave" e "dei capogiri,"poiché nessuno di questi sintomi sono collegati con la sua miosite con corpi inclusi (IBM). 2. Suo nonno deve essere esaminato da un laringologo il quale può valutare i problemi relativi all'inghiottire e dare delle istruzioni riguardo i cambiamenti dietetici e tecniche di inghiottimento sicure. 3. Ci sono parecchi dispositivi e tecniche disponibili per permettere a  suo nonno di svolgere le sue funzioni al meglio possibile entro le limitazioni della sua malattia. Un fisioterapista o occupazionale potrebbe fare le raccomandazioni adatte basate "su una valutazione domestica." RISPOSTA dalla MDA: Shree Pandya, M.S. , P.T. , Physical Therapist, University of Rochester, Rochester, NY

DOMANDA  1291 (10/01) MIOSITE FARMACO-INDOTTA La carenza di pseudocolinesterasi aggravata prendendo un beta bloccante (Ziac) mi ha causato una miosite farmaco-indotta. Apparentemente, i miei nervi non funzionano costantemente per dire ai miei muscoli che cosa fare. Anche se  non sono stata in grado di lavorare e con dolore (muscoli e giunti) per più di un anno, l'assicurazione della mia azienda rifiuta di pagare i benefici di inabilità perché non c'è una prova positiva per questa malattia. Comprendo che c'è carenza di informazione sui farmaci (Antectine o Succinilcoline) somministrati durante le operazioni chirurgiche, ma ho scoperto inoltre che ci sono altri beta bloccanti tossici per me. Avete suggerimenti o consigli?

In primo luogo, la mancanza di pseudocolinesterasi può essere esaminata con precisione. Tutti i reparti di anestesia dovrebbero essere informati della circostanza e sul come esaminarla. In secondo luogo, solitamente, questa mancanza si riferisce soprattutto a reazione all'anestesia che consiste nella debolezza respiratoria prolungata del muscolo dopo somministrazione di succinilcolina. Tuttavia, è possibile che altri farmaci possano essere impiegati male; alcune fonti fanno notare che la cocaina  non può essere disintossicata prontamente, per esempio. Più importante per il suo caso, con i sintomi prolungati, devono essere considerati altri fattori e cause di basso livello della colinesterasi. L'esposizione ai pesticidi può produrre un basso funzionamento della colinesterasi e una sindrome separata di dolore e debolezza muscolare. L'affezione epatica e la malattia contagiosa possono pure essere associate con i bassi livelli misurati. L'ipopotassiemia può essere correlata; quella sembra un'interazione un po' più probabile del farmaco Ziac, il quale contiene una tiazidina diuretica così come il beta bloccante. Il Bisoprolol, dovrebbe essere eliminato APPENA POSSIBILE se questo già non è stato controllato. La mialgia è inoltre sul suo elenco di effetti secondari. Spero di non aver complicato le cose aggiungendo tutte queste altre idee da controllare e che il suo medico sia disposto a fare il lavoro da detective ed ad arrivare in fondo ai suoi reclami prolungati. Riguardo allo stato di inabilità, se c'è miosite reale e debolezza documentabile, non capisco perché sia un problema assegnarlo, senza contestazioni. Il tasso di sedimentazione ed i livelli di CPK hanno potuto essere usati come indicatori; mentre la situazione della colinesterasi non è solitamente inabilitante se è la variante genetica, e quel esame è anche prontamente disponibile. RISPOSTA dalla MDA: Vikki Stefans, M.D., University of Arkansas Medical School Medical Services (UAMS), Little Rock, AR

DOMANDA  1359 (08/99) DEPRESSIONE E MIOSITE Ho 29 e mi è stata diagnosticata una dermatomiosite (PM/DM) da 10 anni. C'è stata una remissione per otto anni, fino a poco tempo fa, quando ho avvertito forti dolori alle giunture. Farmaci compreso il plaquenil, il ultram ed il prozac hanno fatto diminuire il mio dolore. Conosco un certo numero di persone con miosite che sono depresse. Leggo che un medico ritiene che la depressione clinica possa causare l'inizio di disturbi tipo-miosite. Sono state condotte ricerche per studiare se c'è una correlazione fra la depressione e la miosite? Nella vostra esperienza, alla  maggior parte delle persone con una miosite ordinariamente prescrivono  antidepressivi subito dopo la diagnosi per il trattamento della miosite? O c'è solitamente una storia di depressione evidente per la quale gli antidepressivi si prescrivono come trattamento?

Non sono a conoscenza di un collegamento diretto fra miosite e depressione. Indirettamente, ogni circostanza che causa dolore e limitazione delle attività può essere un contributo alla depressione. Inoltre, i farmaci steroidi che sono necessari spesso per queste malattie possono a volte causare la depressione, o inizialmente o quando la dose viene ridotta. Non usiamo automaticamente gli antidepressivi, ma piuttosto li riserviamo a quegli individui che ne hanno bisogno. RISPOSTA dalla MDA: Michael C. Graves, M.D., MDA/ALS Center at UCLA, Los Angeles, CA

DOMANDA 2428 (12/98) PROBLEMI DENTALI Sono uno studente di igiene dentale alla Old Dominion University in Virginia. Sto scrivendo una ricerca sulla distrofia muscolare e sto cercando informazioni concernenti "le preoccupazioni dentali e le manifestazioni orali." Io mi sento rassicurato dal vostro parere viste le altre informazioni che ho ricevuto dal vostro sito web.

I pazienti con manifestazione infantile di tutte queste malattie hanno frequentemente cattive occlusioni, e una mascella superiore più bassa, stretta e lunga. Frequentemente c'è il contatto dei denti posteriori, ma gli incisivi sono ampiamente allargati. Molte di queste malattie (miopatie congenite, distrofie muscolari con manifestazione infantile, atrofia muscolare spinale) coinvolgono la debolezza dei masseteri, ecc. La distrofia muscolare miotonica, specialmente se a manifestazione infantile, ha frequentemente dismorfismo facciale. Molti dei disturbi neuromuscolari interessano il distretto orofaringeale. Questi includono la miastenia grave, la distrofia muscolare oculofaringeale,  la miosite con corpi inclusi, la  polimiosite, ecc. RISPOSTA [1] dalla MDA: Walter G. Bradley, Walter Bradley DM, FRCP, MDA Clinic Director, Miami, FL

La distrofia muscolare si riferisce ad un variegato insieme di condizioni cliniche e patologiche che interessano soprattutto i muscoli scheletrici. In generale con il termine 'distrofia ' ci si riferisce ad una distruzione nella architettura del muscolo e/o nella stabilità della membrana. I pazienti con la distrofia muscolare hanno  debolezza muscolare associata che è solitamente progressiva. La distribuzione e la severità della loro debolezza dipende da che tipo di distrofia hanno. I bambini con la distrofia di Duchenne, per esempio,  presentano debolezza degli arti inferiori ed hanno coinvolti tutti i muscoli dall'adolescenza. Pazienti con la distrofia muscolare oculofaringeale, tuttavia, possono avere debolezza limitata solamente agli occhi ed ai muscoli deputati alla funzione della deglutizione e possono non essere diagnosticati fino a che non siano nell'età media. I pazienti con la distrofia muscolare che sono più probabili avere difficoltà con l'igiene orale sarebbero coloro che hanno colpiti i muscoli della fonazione e della deglutizione, come possono avere alterati i meccanismi intrinsechi alla salivazione. Questo includerebbe in particolare le seguenti distrofie muscolari: miotonica (MMD), facioscapolomerale (FSH), oculofaringeale (OPMD), e Duchenne (DMD) nel suo stadio avanzato. Altre malattie neuromuscolari rare quali la sindrome di Kennedy possono coinvolgere i muscoli della deglutizione e della parola non nella stessa proporzione dei muscoli delle estremità. Tutti questi pazienti sarebbero inclini alle malattie dentali delle gengive e della carie. Inoltre terrei anche presente che i pazienti con malattia muscolare non hanno sempre la resistenza e la destrezza per spazzolare bene i loro denti, e ciò pertanto aumenta il loro rischio di problemi dentali. RISPOSTA [2] fdalla MDA: Wendy Larson Peltier, M.D., MDA Clinic Director, Milwaukee, WI

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