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Traduzioni di Natale Marzari

Dopo 41 anni e 5 mesi, nel maggio 2006 la magistratura di Trento ha riconosciuto l'esistenza e la gravità di quella malattia rara che nessuna altra istituzione o persona singola della provincia di Trento ancora mi riconosce, e per negare la quale mi perseguita.
 Natale Marzari

 

 
Al

1: Malattie neuromuscolari 3 settembre 1993(5-6):599-604. Related Articles,

Diminuzione dell'espressione della subunità riduttasi ubichinolo-citocromo c in pazienti che esibiscono miopatia mitocondriale con intolleranza progressiva all'esercizio
Bouzidi MF, Schagger H, Collombet JM, Carrier H, Flocard F, Quard S, Mousson B, Godinot C.

UMR 106, CNRS-UCB Lyon I, France.

Viene analizzata con titolazione immunologica l'espressione delle proteine mitocondriali di due pazienti che soffrono di miopatia con intolleranza progressiva all'esercizio ed esibiscono una carenza nella attività enzimatica del complesso III, la riduttasi ubichinolo-citocromo c. In ambedue i pazienti, la proteina Fe-S, il citocromo b e la proteina 9,5 KDa erano diminuiti mentre l'espressione delle altre subunità del complesso II chiudeva a valori normali. Questi dati indicano che, in alcune miopatie mitocondriali, proteine dei complessi della catena respiratoria possono essere accumulate nei mitocondri senza essere integrate nelle funzioni dei complessi. Questo può essere spiegato o con una mancanza del controllo della coordinazione fra la sintesi delle subunità di origine mitocondriale e nucleare o con una differenza nella velocità di degradazione delle varie subunità che non erano state assemblate appropriatamente. 



Publication Types:

  • Case Reports

PMID: 8186719 [PubMed - indexed for MEDLINE]