ll futuro non è ciò ciò a cui siamo abituati ad essere.

Alcuni decenni fa, ogni volta che si scopriva che un bambino aveva la distrofia muscolare, l'atrofia muscolare spinale o un altra malattia neuromuscolare, i medici predicevano un futuro torvo - che si sarebbe probabilmente concluso nell'infanzia. Mentre alcune malattie neuromuscolari continuano ad essere mortali entro alcuni anni, altre non sono così nefaste. Molti che hanno ricevuto quella prognosi da bambini 30, 40 o 50 anni fa sono ancora qui. Per questo, possono ringraziare i cambiamenti drammatici nella cure sanitarie e nella  tecnologia degli ausili, e una speranza di vita aumentata per gli Americani nel loro insieme.

Le persone con più di 40 anni con una malattia neuromuscolare possono celebrare una maggiore longevità e una migliore qualità di vita che ci sono permesse da questi cambiamenti. Ma la cosa che i loro medici non sapevano alcune decadi fa era che l'età centrale porta spesso un nuovo insieme di sfide mediche e funzionali a coloro che hanno malattie con una immobilità di lunga durata.

Come tutti gli altri nell'età di mezzo e negli anni successivi, anche alle persone con una malattia neuromuscolare l'invecchiamento comporta i prevedibili rischi per la salute, come le malattie cardiache, l'osteoporosi, il diabete, l'artrite, l'ipertensione, e la perdita di acutezza della vista e dell'udito. Ma per coloro che hanno problemi di mobilità ad insorgenza precoce, questi cambiamenti possono avvenire molto prima nella vita. Ed, a causa degli effetti di lunga durata di una malattia inabilitante, i cambiamenti andranno incontro a ciò che un ricercatore chiama "una restrizione dei margini di salute," cioè meno resilienza per l'adattamento ai cambiamenti.

Un'area di ricerca relativamente nuova della riabilitazione sta confermando ciò che i 40enni, 50enni ed i 60enni con una malattia neuromuscolare hanno scoperto da soli: L'invecchiamento può essere molto duro per le persone con una inabilità. Come lo slogan del t-shirt dice: "la vecchia età non è per i sissies."

Gli studi mostrano che invecchiando le persone con una disabilità motoria spesso vanno incontro ad una serie di problemi sanitari correlati alla malattia che possono includere problemi polmonari come l'asma o il declino respiratorio, il diabete, disturbi cardiaci, grave osteoporosi, ed aumento dell'affaticamento muscolare, debolezza e dolore. Anche la depressione ed il declino funzionale drammatico - ulteriore perdita di capacità fisica - possono subentrare con l'età.

Le persone con inabilità fisiche hanno tassi molto più alti di queste affezioni rispetto alle persone della stessa età senza inabilità. I ricercatori inoltre hanno constatato che queste perdite e cambiamenti possono accadere 20 - 25 anni prima nella vita per coloro che convivono con un'inabilità per parecchi anni.

Se alcune di queste "affezioni secondarie" accadono insieme, una persona può avere bisogno di di ristrutturare le ore del lavoro o di andare in pensione presto. Questa serie di inconvenienti degli effetti di un prolungamento della vita possono significare una perdita di indipendenza o un cambiamento drastico nelle attività.

Soltanto alcuni degli studi finanziati dalla MDA mettono a fuoco l'invecchiare con la distrofia muscolare e con altri disturbi. Altri studi hanno esaminato l'invecchiamento con la sindrome post-polio, l'ictus, la lesione del midollo spinale, l'artrite reumatoide, la paralisi cerebrale e l'inabilità in generale. Ma gli esperti riconoscono che molti dei risultati di quelle inchieste sono probabilmente applicabili altrettanto bene ai disturbi di cui si occupa la MDA.

In questo campo la ricerca continua per far luce sul processo dell'invecchiamento e qui sotto sono riportati alcuni punti salienti.

La sindrome da prolungamento della vita

Bryan Kemp, direttore del Rehabilitation Research and Training Center on Aging with a Disability a Rancho Los Amigos Medical Center in Downey, California, mette il dilemma in prospettiva. Parlando al congresso di inizio anno della  American Society on Aging sull'invecchiamento, ha detto che, mentre la speranza di vita per la gente con inabilità di lunga durata è migliorata drasticamente nelle ultime decadi, "la speranza di vita aumentata non è accompagnata da salute necessariamente buona o da buona qualità di vita."

Molta ricerca corrente sui cambiamenti nella età media e nell'età avanzata è iniziata con l'identificazione della sindrome post-polio. In questa sindrome, qualche persona con poliomelite infantile sviluppa nuovi sintomi neurologici 20 o più anni dopo che la loro malattia iniziale si è stabilizzata.

Kemp dice, "Pensiamo che in quel caso abbiamo trovato probabilmente una sindrome da prolungamento della vita applicabile pure a qualunque altro danno. Per qualsiasi dato danno, c'è una età media significativa e problemi a tarda insorgenza che 15 o 20 anni fa non conoscevamo, ed i quali hanno un effetto significativo sulla vita."

Un invecchiamento accelerato

Uno studio quinquennale sull'invecchiamento con inabilità intrapreso a  Rancho Los Amigos ha rivelato particolari circa il processo di invecchiamento nelle persone oltre i 45 anni con poliomelite, artrite reumatoide ed ictus. Quando la storia clinica delle persone esaminate è stata confrontata a quella di persone della stessa età nella popolazione in genere, i soggetti con malattie inabilitanti hanno segnalato frequenze molto più alte di 15 su 17 caratteristiche mediche connesse solitamente con invecchiamento. Per molte caratteristiche, il tasso era elevato il doppio e più, fino a 10 volte più elevato. Le malattie includono l'osteoartrite, problemi di visione, disturbi digestivi, il diabete, disturbi della tiroide, asma, enfisema, alta pressione sanguigna e ictus.

Queste patologie secondarie sono più avanzate nelle persone con inabilità rispetto a quelle senza inabilità della stessa età perché sono entrate prima nel gruppo con disabilità. I ricercatori denominano questo fenomeno corsia veloce per l'invecchiamento o invecchiamento accelerato.

Margaret L. Campbell, ricercatrice primaria dello studio, dice che il termine invecchiamento accelerato significa che "la sincronizzazione dell'inizio di queste affezioni relative all'età è anticipato significativamente, desincronizzando le persone dai loro pari e desincronizzandole dalla loro fase nel ciclo della vita. Così si hanno persone che devono lasciare a forza il lavoro ad età molto giovani, il che non soltanto è inopportuno, ma può anche avere implicazioni finanziarie realmente serie. O diventa molto difficile poter mantenere il loro ruolo come genitori, per esempio, difficile da fare a causa di questo invecchiamento accelerato."

Campbell, ora specialista nel programma di riabilitazione al National Institute on Disability and Rehabilitation Research in Washington (l'istituto nazionale sull'inabilità e sulla ricerca sulla riabilitazione), dice che le cause dell'invecchiamento accelerato sono complesse. Ogni disordine inabilitante mette le persone a rischio per diverse affezioni secondarie. I motivi per l'invecchiamento accelerato "variano dalla natura del danno di fondo, stato sedentario e stile di vita,"dice.

Campbell identifica quattro categorie di ragioni per le quali un individuo potrebbe avvertire l'invecchiamento accelerato, in grado di applicarsi alla gente con i disturbi neuromuscolari di lunga durata:

• abuso o cattivo uso di un sistema neuromuscolare già indebolito

• sottouso del sistema neuromuscolare e stile di vita con poche scelte

• barriere ambientali, architettoniche ed attitudinali

• complicazioni derivanti dal disordine originale o dai trattamenti.

Il sovra-sforzo può essere visto nelle persone che sperimentano lesioni da sforzo per i molti anni di spinta su una carrozzina manuale. L'abuso inoltre include "il fare di più di quanto le capacità residue permettano di fare,"come camminare più lungamente di quanto ci si sente di fare o sia consigliabile fare e con il risultato di avere problemi di andatura. Questi comportamenti possono portare ad un'insorgenza precoce dell'osteoporosi, della scoliosi, del dolore lombare, del dolore dell'anca ed altri effetti, dice Campbell.

Il sottouso è un rischio per coloro che sono sedentari, come coloro che sono da molto tempo in carrozzina. Se non c'è sforzo per mantenere la flessibilità delle giunture o per allenare la forza muscolare, comunque limitata, il risultante condizione può portare a dolore ed a contratture croniche precoci. Campbell aggiunge che una vita sedentaria "aumenta, naturalmente, i problemi funzionali ma anche l'obesità, e l'obesità conduce a problemi cardiaci ed al diabete."

Le barriere ambientali, architettoniche ed attitudinali possono limitare l'accesso della persona ai servizi medico-sanitari preventivi ed alle occasioni sociali e professionali. Campbell dice che gli atteggiamenti da parte della società nel suo insieme, i fornitori di sanità e le persone con inabilità essi stessi possono ostacolare una persona nell'ottenere l'assistenza tecnica e la sanità necessarie.

Un esempio è che le persone con disturbi neuromuscolari che "hanno interiorizzato lo stigma contro l'uso delle carrozzine e la forte spinta polarizzante nella nostra società a camminare."il loro continuare a camminare può condurre ad un sovrauso dei muscoli indeboliti ed alle relative complicazioni.

Il quarto fattore nell'accelerazione dell'invecchiamento sono le affezioni relative al disturbo neuromuscolare originale - per esempio,  i problemi cardiaci nella distrofia di Becker o nella distrofia dei cingoli; il declino respiratorio nella SMA ed in altri disturbi; o i pericoli della chirurgia nella distrofia miotonica (MMD).

Benché le complicazioni della malattia neuromuscolare possano essere inevitabili, mantenere una buona salute il più possibile ed il controllo delle affezioni secondarie possono minimizzare o far ritardare i loro effetti. Un corso della vita di buone abitudini di salute e di protezione attenta delle abilità funzionali sembra pagare negli anni più tardi.

Poche cure sanitarie

Una speranza di vita più lunga rende ancora più importante buone cure sanitarie per gli adulti con malattie neuromuscolari. In epoca di sanità sotto controllo, ciò può essere difficile. Ma per gli esperti nell'invecchiamento sotto il carico di una inabilità è essenziale che si trasformi in un forte auto-sostegno nel confronti del sistema sanitario.

giugno Isaacson Kailes, un consulente in materia di benessere e salute, parlando in un recente congresso sull'invecchiamento  all'American Society on Aging. Ha detto, "la domanda non è, se vivremo, ma come vivremo? "Kailes, che ha una paralisi cerebrale, nota che quando ha cominciato ad avvertire alcuni cambiamenti funzionali, i suoi medici hanno allontanato le sue preoccupazioni con la "risposta riflessa: 'sei solo più vecchia, è il corso naturale degli eventi.'"

Ma Kailes ha trovato che altri con inabilità stavano vedendo cambiamenti simili - perdita di energia, maggiori difficoltà a camminare, declino respiratorio ed altri - per i quali erano impreparati. Tali perdite potrebbero significare una diminuzione drastica nell'indipendenza per le persone che già hanno disabilità.

"A molti di noi è stato detto che le nostre inabilità erano abbastanza statiche, perdere qualsiasi parte della nostra indipendenza è una violazione delle nostre aspettative," ha detto Kailes.

Quando le persone perdono abilità vitali nella prima parte della vita, dice,  "le differenze sono spesso realmente abbastanza significative. Ho visto molte persone lottare contro questi segni di invecchiamento rinunciando a tutto tranne al lavoro. Vedo la gente arrivare a casa e collassare, dormono tutto il fine settimana, e vanno ancora al lavoro il lunedì perché quello è ciò che stimano maggiormente. È duro da vedere, è duro da guardare." (è duro da vivere ndt)

Fra le preoccupazioni delle persone che affrontano le sfide dell'invecchiamento, elenca: "La nostra salute ci permetterà di continuare a fare ciò che desideriamo fare, sia il lavoro, correre, giocare o altro? Ci preoccupiamo di conservare il posto di lavoro, rapporti e l'assicurazione contro le malattie. Inoltre ci preoccupiamo di poterci permettere la tecnologia di cui potremmo avere bisogno con il tempo."

L'esercizio e la dieta

Rimanere attivi e fare un moderato esercizio può avere effetti benefici sulla salute.

Una buona dieta e l'esercizio possono aiutare le persone ad invecchiare conservando il massimo delle proprie capacità e  e posponendo le affezioni secondarie.

R. Ted Abresch, direttore della ricerca al Research and Training Center in Neuromuscular Disease alla University of California a Davis,  sta studiando  l'effetto dell'esercizio e della dieta su 1.200 persone con "distrofie muscolari a più lenta progressione,"come la distrofia dei cingoli, la distrofia  fascio-scapolo-omerale e miotonica. Lo studio non è finito, ma Abresch dice che i risultati "aneddotici" implicano che "l'esercizio moderato certamente non è deleterio. Sembra portare benefici."

Le persone con disturbi neuromuscolari sono "decondizionate," dice. Le prime ricerche hanno indicato che quando vengono effettuati sforzi moderati e programmi di esercizio e di resistenza che misurano le capacità compaiono  alcuni risultati positivi.

Ulteriori studi contribuiranno a determinare fino a quale punto lo sforzo fisico  aiuta e da quale punto diventa dannoso. "Ciò che stiamo provando a capire è, quale è il ruolo dell'esercizio?" dice Abresch. "Alcuni dei problemi secondari permangono definitivamente, naturalmente, dovuti alla progressione della malattia. Ma stiamo provando a capire quali problemi secondari sono realmente dovuti alla mancanza di attività a causa dello stile di vita ed ai cambiamenti della attività fisica."

I ricercatori si aspettano che i loro sforzi sostengano l'ipotesi che l'esercizio moderato - terapia fisica, nuoto, giardinaggio, sport adattati, camminare se possibile - aiuti ad alleviare i sintomi quali dolore ed affaticamento, e possa contribuire a migliorare la salute cardiovascolare.

Essere pronti ad invecchiare

In questa fase, i risultati sull'invecchiare con una inabilità servono soprattutto a preparare le persone con i disturbi neuromuscolari ai possibili futuri sviluppi nella loro salute. Mentre i ricercatori continuano ad imparare di più circa l'effetto dell'invecchiamento sulle inabilità specifiche, ed i fautori lavorano per i cambiamenti nella politica sanitaria pubblica, Campbell ha alcuni suggerimenti da dare alle persone per anticipare  il futuro.

"Quando diventiamo più radicati in un sistema sanitario orientato al consumatore, per esempio la gestione delle cure, le persone con una distrofia muscolare di lunga durata devono diventare i migliori gestori di se stessi,"dice. "Questo è critico per la loro salute e benessere quanto niente altro."

Inoltre enfatizza l'importanza di "cambiare stile di vita," che include "adattamenti funzionali, modo di fare le cose che conservano l'energia e che modificano lo stile di vita." queste tecniche possono includere il fare delle pause di riposo frequenti, e la funzione di negoziazione con gli altri membri della famiglia e con i colleghi. Un'altra modifica è l'uso di tecnologie per l'assistenza, comprese le carrozzine, gli scuter elettrici ed i computer adattati, per minimizzare lo sforzo sui muscoli indeboliti.

Il mantenere le funzioni richiede un equilibrio attento nell'uso delle capacità fisiche, ed il loro non abuso così da non deteriorarle prima del necessario. La modificazione della vostra casa per una maggiore comodità ed accessibilità fa parte di questo processo.

Le tecniche per economizzare l'energia possono essere discusse con i tuoi medici e terapisti fisici ed occupazionali. I gruppi di sostegno della MDA possono essere un'altra risorsa che può contribuire a prevedere i cambiamenti e scoprire come altri li hanno gestiti.