di
Richard Robinson
|
Mentre il
diaframma tira verso il basso ed i muscoli
della gabbia toracica ne provocano
l'espansione, l'aria entra nei polmoni,
tramite la faringe (gola) e la trachea, ed
ancora giù nei bronchi, e bronchioli e, per
giungere negli alveoli, i vacuoli dove
avviene lo scambio gassoso. |
Quando la maggior parte
di noi pensa alla respirazione, pensa in primo luogo
ai nostri polmoni, quei lobi dentellati spugnosi in
cui l'ossigeno entra nel sangue e ne esce l'anidride
carbonica. Tuttavia, i polmoni non possono fare il
loro lavoro senza lo sforzo di un altro gruppo di
strutture ugualmente importanti, i muscoli
respiratori.
Per molte persone con
una malattia neuromuscolare, la debolezza
progressiva di questi muscoli interessa
significativamente la salute, la mobilità e la
qualità della vita. Infatti, per le persone con
grave e generalizzata malattia neuromuscolare, le
complicazioni della debolezza dei muscoli
respiratori sono la maggior causa di morte. Come
John Bach, co-direttore della clinica della MDA alla
New Jersey Medical School a Newark, ammette,
"Inspirare e tossire per espellere le secrezioni
sono le due azioni più importanti per la salute di
una persona con una malattia neuromuscolare."
Gli avanzamenti nella
comprensione dei problemi respiratori specifici
nella malattia neuromuscolare hanno condotto ad
un'ampia varietà di opzioni per molte persone che
hanno bisogno della respirazione assistita. Forse
ancora più importante, a strategie che mantengono le
vie aeree libere ed i polmoni esenti dalle infezioni
che fanno ritardare l'esigenza di ventilazioni
meccaniche "invasive" (tubo tracheostomico) nella
maggior parte dei casi, e perfino di evitarlo in
altri.
Purtroppo, quando
sentiamo la frase "ventilazione meccanica," le
uniche immagini che evoca alla maggior parte di noi
sono quelle della limitazione e della relegazione --
in un polmone di acciaio o un labirinto di tubi e la
relegazione in un letto di ospedale. Questo può
impedire a qualcuno la ricerca di un qualunque
trattamento fino a che non sopravvenga una crisi, o
la ricerca di opzioni da tenere a disposizione per
quando verrà il momento di averne bisogno.
Conoscere quelle
opzioni, e sperimentarle nella fase iniziale, può
fare la differenza importante sia nella lunghezza
che nella qualità della vita. Nelle parole di una
persona con malattia neuromuscolare, la ventilazione
meccanica efficace "mi ha restituito la vita." E
come John Paul McCoy, un utilizzatore del
ventilatore 24enne con la distrofia muscolare di
Duchenne dalla spiaggia di Manhattan, in California,
ammette, "questa" aiuterà molto la tua vita. Non si
è costretti a preoccuparsi in ogni momento per la
respirazione, e ci si può divertire."
Per capire i problemi
ventilatori speciali della malattia neuromuscolare,
è utile capire un poco come funziona l'apparato
respiratorio. La respirazione include sia la
ventilazione -- il movimento dell'aria dentro e
fuori i polmoni -- che lo scambio di gas (ossigeno
ed anidride carbonica) fra sangue ed aria.
L'INSPIRAZIONE
L'aspirazione dell'aria,
chiamata inspirazione, richiede la contrazione del
diaframma, una lamina muscolare sotto i polmoni che
separa la gabbia toracica dall'addome. Quando il
diaframma tira verso il basso, induce l'espansione
dei muscoli della gabbia toracica. I muscoli
intercostali della gabbia toracica provocano
l'ulteriore espansione della gabbia toracica stessa,
con l'aumentare dello spazio all'interno della
gabbia toracica, l'aria esterna entra per compensare
la depressione interna.
L'aria attraversa la
faringe, o gola, e la trachea, il tubo rigido
rigido che puoi sentire nella parte anteriore del
tuo collo. La trachea si divide nei bronchi destri e
sinistri per entrare nei polmoni. Questi bronchi
principali si suddividono nei passaggi più piccoli
denominati bronchioli, e finalmente conclude il suo
viaggio in sacchi ciechi denominati alveoli, i quali
sono allineati con i vasi capillari del sangue.
Quando l'aria raggiunge gli alveoli, l'ossigeno
passa nel sangue, mentre l'anidride carbonica lascia
il sangue ed entra nell'aria.
Uno dei fatti più
importanti circa la respirazione nella malattia
neuromuscolare è che non c'è niente che non funzioni
nel sistema di scambio dei gas. "I pazienti con la
malattia neuromuscolare hanno essenzialmente polmoni
normali," dice Robert Warren, direttore dei servizi
pediatrici di Pneumologia all'ospedale Pediatrico
dell'Arkansas a Little Rock. Così se una persona può
far arrivare l'aria agli alveoli, può ricavarne
abbastanza ossigeno per tutti i suoi bisogni. La
debolezza del diaframma e dei muscoli della gabbia
della nervatura interferisce con quella, ed è questo
il motivo per cui può essere necessaria la
ventilazione meccanica.
Questo è abbastanza
differente da altri tipi di problemi che interessano
l'apparato respiratorio, quali l'enfisema, la
fibrosi cistica, il cancro o l'infezione. In queste
circostanze, la forza muscolare è solitamente
normale, ma lo scambio di gas è alterato
dall'ostruzione o dalla perdita di capienza di
scambio. In tali casi, ha senso fornire l'ossigeno
supplementare, poiché è disponibile una minor
superficie di scambio nei polmoni. Ma Bach crede
questa nelle malattie neuromuscolari, "Dare ossigeno
sia forse la cosa peggiore che possiamo fare per un
paziente per il resto in buona salute."
Purtroppo, dice Greg
Carter, co-direttore della clinica della MDA al Mary
Bridge Hospital in Tacoma, Washington, alcuni medici
e perfino specialisti della respirazione, non
riconoscono queste differenze importanti quando
curano la persone con la malattia neuromuscolare.
Carter nota che molti medici ancora usano il termine
confusionario "affezione polmonare restrittiva"
connesso alla malattia neuromuscolare, implicando
che il problema sia nei polmoni stessi. Di
conseguenza, possono offrire la terapia progettata
per la malattia ostruttiva, ma non per la malattia
neuromuscolare.
Il motivo per cui la
somministrazione di ossigeno può fare più danno che
aiutare deriva dal fatto che il corpo regola la
respirazione. I livelli elevati di ossigeno nel sangue
deprimono la regolazione naturale che controlla la
respirazione, diminuendo pertanto ulteriormente il tasso
già basso di scambio di gas. Ciò fa sì che l'anidride
carbonica, o CO2, si accumuli nel sangue a livelli
pericolosamente elevati. L'ossigeno supplementare
nasconde temporaneamente il problema della
ipoventilazione, ma non fa niente per risolverlo. " E'
come mettere un cerotto su un cancro," dice Bach.
|
Un pallone-Ambu, conosciuto
anche come sacchetto per rianimazione, può
essere usato per "insufflare aria,"che significa
far fare un respiro e trattenere l'aria e far
arrivare più aria possibile nei polmoni.
|
In più dice, si abusa anche
dei broncodilatatori -- i farmaci che espandono le vie
aeree --, il problema non è l'ostruzione, ma
un'incapacità a respirare abbastanza profondamente per
riempire e ripulire i polmoni. Tuttavia, nota Carter,
che "alcuni pazienti con muscoli respiratori molto
deboli traggono beneficio occasionalmente dai
broncodilatatori come l'albuterol, perché questi agenti
non soltanto dilatano le vie aeree ma aiutano i muscoli
a contrarsi più fortemente."
Ciò nonostante, i loro
benefici possibili non possono superare il peso dei loro
rischi neppure qui, poiché i broncodilatatori possono
interferire anche con la frequenza cardiaca. Ogni
farmaco che interessi il cuore deve essere usato con
attenzione specialmente dove la cardiomiopatia (danni
del muscolo del cuore) può essere una caratteristica
della malattia, come nell'atassia di Friedreich,
virtualmente tutte le distrofie muscolari ed altre
malattie muscolari generalizzate.
I respiri profondi compiono
un'altra funzione importante oltre a quella di fornire
aria ai polmoni -- essi distendono la parete del tessuto
polmonare e della gabbia toracica. Proprio come i polsi
e le caviglie si assottiglierebbero non compiendo la
gamma normale dei movimento e ci si esercita per
mantenerli allentati, così i polmoni e le pareti della
gabbia toracica si irrigidiscono se non compiono
normalmente respiri profondi, come quelli che si fanno
durante uno sbadiglio o il singhiozzo. Questo
irrigidirsi può avere conseguenze gravi per la salute
dei polmoni.
L'ESPIRAZIONE E IL TOSSIRE
Durante la normale
espirazione, o il respirare fuori, il diaframma si
distende mentre i muscoli intercostali della gabbia
toracica si contraggono. L'aria, ora carica di anidride
carbonica o CO2, inverte il relativo corso, uscendo
verso l'esterno attraversando nuovamente i bronchi e la
trachea. Nella parte superiore della trachea, attraversa
la laringe, o "corde vocali," un gruppo di alette
muscolari che vibrano per produrre suoni.
Quando è richiesta
un'espulsione più rapida, come per tossire, la forza
supplementare viene fornita dai muscoli addominali. La
debolezza addominale può essere più importante persino
della debolezza del diaframma, a causa del suo ruolo
cruciale che gioca nella tosse e nel mantenere puliti e
sani i polmoni.
L'IMPORTANZA DI TOSSIRE
La tosse può apparire più
come un piccolo disturbo che un meccanismo centrale
della funzione respiratoria. Ma, nei fatti, l'espulsione
forzata di aria dai polmoni durante la tosse è designata
a rimuovere le secrezioni del muco, e rimuovere le
secrezioni è il modo che il corpo ha per impedire le
infezioni.
Normalmente, il rivestimento
umido dei polmoni produce i piccoli quantitativi di muco
libero, il quale intrappola la sporcizia ed i batteri
dall'aria. Il muco viene spazzato lentamente verso
l'alto e fuori dai polmoni dalle ciglia oscillatorie,
una piccolissima peluria sulla superficie delle cellule
lungo le vie aeree. Durante un'infezione, i livelli
aumentati del muco possono tappare alcuni passaggi
d'aria. Questo riduce non soltanto la quantità di
tessuto polmonare disponibile per lo scambio di gas, ma
viene notevolmente aumentata la probabilità di
un'infezione più grave, poiché il tappo di muco
impedisce la pulizia delle vie aeree a monte di esso.
Come lo eliminiamo? Tossiamo.
|
Uno spirometro può misurare la
capienza vitale, il volume totale di aria che
può essere espulso dopo un alito non assistito.
Può anche essere usato per misurare il volume
massimo di aria che i polmoni possono tenere
dopo avere seguito la procedura del "completo
respiro profondo" |
Purtroppo, l'avere muscoli
addominali deboli significa una tosse debole. "i flussi
normali di tosse sono fra i 6 ed i 20 litri al minuto,"
spiega Bach. "con la malattia neuromuscolare avanzata,
può abbassarsi ad 1 litro al minuto."
Un secondo fattore che
interessa la capacità di tossire è la debolezza dei
muscoli bulbari, o della gola. La tosse richiede la
chiusura della glottide, o parte superiore della gola,
per sviluppare pressione all'interno della cassa. Senza
un buon controllo bulbare, ciò può essere impossibile.
Per concludere, una buona
tosse richiede un respiro profondo. Se il diaframma è
debole, se la parete della cassa è diventata rigida
attraverso l'uso ridotto o se la scoliosi (curvatura
spinale) interferisce con l'espansione della cassa, una
persona può non poter introdurre abbastanza aria per
produrre una tosse efficace. "Nessun può tossire con i
polmoni vuoti," nota Bach.
I SEGNI DI DIFFICOLTA'
Per molte persone con una
malattia neuromuscolare, gli inizi dell'insufficienza
respiratoria si manifestano lentamente e possono essere
confusi con altri problemi. Il fiato corto -- è il
sintomo più noto della carenza di ossigeno -- e può non
manifestarsi, particolarmente quando la debolezza
impedisce lo sforzo. Invece, dice Warren, i sintomi più
comuni sono affaticamento, il dormire poco, sogni o
incubi vividi, ed emicranie,
specialmente subito dopo il risveglio. Infatti,
l'ipoventilazione notturna è spesso il primo problema,
per due concause, primo perché lo stimolo naturale a
respirare è più basso durante il sonno, e secondo perché
l'addome spinge verso l'alto contro il diaframma quando
una persona si trova sdraiata.
Lori Hinderer, 36enne, di
Tucson, in Arizona, ha avuto tali sintomi, e ne ha
realizzato la causa solo riesaminando i fatti a
posteriori. "La parte più brutta per me è che non avevo
idea che necessitavo di una ventilazione assistita. Per
mesi, mi ero svegliato con la nausea e forti emicranie
alla mattina. Durante il giorno, andavano via. Non avevo
idea che questo fosse dovuto alla mia distrofia
muscolare."
Ansia, confusione, e la
perdita di appetito e di peso sono inoltre possibili
segni di una impedente insufficienza respiratoria, come
lo sono l'indebolimento della voce e la tosse debole che
non alza il muco verso la bocca.
LE CRISI
Si può andare avanti per
mesi in ipoventilazione e con tosse inadeguata senza
causare un'emergenza respiratoria. Poi, può manifestarsi
una crisi, come dal nulla, causando una situazione
sanitaria che richiede il trattamento a vita ed in cui
le vie respiratorie importanti sono bloccate con muco ed
i muscoli respiratori sono troppo deboli per tossirlo
verso l'esterno.
|
Chris Arblaster
|
Una crisi respiratoria
compare spesso in seguito ad un'infezione delle vie
respiratorie, particolarmente un'infezione toracica.
Chris Arblaster di
Washington, ha cominciato con parecchi episodi di
polmonite verso la fine dell'autunno del 1996. Chris,
che ha la distrofia muscolare di Becker, aveva allora 25
anni e stava usando l'ossigeno supplementare.
Sua madre, Barbara, ricorda
che cosa è accaduto il giorno dopo Natale: "Chris si è
svegliata presto quella mattina, ma era completamente
ignara di dove fosse, e stava vaneggiando. Ha
ricominciato a dormire, ma ero realmente preoccupata."
Chris si è svegliata un paio
di ore più tardi, e si ricorda che sua madre le ha
detto:, "Ti porto all'ospedale." Chris continua la
storia: "Questa è l'ultima cosa che io ricordo di quel
periodo -- sono rimasta incosciente per i tre giorni
successivi."
Quando è rinvenuta, si è
trovata in rianimazione con un tubo di respirazione che
andava dalla sua bocca giù nella gola. Ha avuto un tubo
tracheostomico -- un tubo che entra direttamente nella
trachea attraverso un'incisione chirurgica -- che le è
stato inserito una settimana più tardi.
PREVENIRE O POSPORRE I PROBLEMI
Certamente non tutte la
persone con una malattia neuromuscolare finiranno con
l'avere bisogno della ventilazione meccanica. Tuttavia,
nella maggioranza dei casi di distrofia muscolare di
Duchenne, richiederà alla fine una qualche forma di
ventilazione meccanica; lo stesso è vero per la sclerosi
laterale amiotrofica (SLA). Altre malattie
neuromuscolare differiscono nella gravità e molte
persone non svilupperanno mai quelle debolezze del
diaframma ed addominali che mettono una persona a
rischio. Ciò nonostante, tale debolezza è una
possibilità nei casi più avanzati o più gravi della
maggior parte di queste malattie.
Nei casi di debolezza
respiratoria progressiva, l'esigenza di una ventilazione
meccanica può essere fatta ritardare da un certo numero
di misure. Le più importanti sono la tosse efficace e
respiri normali profondi, discusso sotto. Warren elenca
una varietà di misure che puoi approntare, e che
includono:
-
Smettere di fumare.
-
Abbonda nelle bevande
liquide. Oltre a promuovere la salute generale, i
liquidi mantengono fluide le secrezioni polmonari,
facilitando così la loro espulsione. Limita
l'assunzione di caffeina e di alcool, poiché
questi promuovono la perdita di acqua attraverso
l'urina.
-
Evita l'obesità. Il
maggior peso significa più lavoro per l'intero
corpo, compresi i muscoli respiratori. Inoltre,
maggior lavoro significa che è necessario più
ossigeno, penalizzando ulteriormente il sistema
corporeo. L'obesità interferisce negativamente con
la possibilità di aiutare la tosse con manovre
manuali (vedi sotto), e molti tipi semplici di
sistemi non invasivi di ventilazione meccanica
non possono essere usati dalla persone obese.
-
Tratta la scoliosi. La
scoliosi, o curvatura della colonna vertebrale, è
una complicazione comune nella malattia
neuromuscolare. La scoliosi impedisce l'espansione
completa della cassa toracica e può condurre a
rigidezza ed a perdita di capacità respiratoria.
-
Evita che il cibo
finisca nei polmoni (aspirazione dell'alimento). Per
coloro che hanno difficoltà con la deglutizione, un
terapista della parola può offrire delle strategie
per minimizzare il rischio di aspirazione e
insegnare delle esercitazioni per rinforzare i
muscoli della deglutizione.
-
Vaccinati contro la
polmonite e l'influenza, a meno che tu non sia
allergico al vaccino.
-
Evita i luoghi affollati
per evitare di essere esposto alle infezioni
respiratorie.
IN CLINICA
|
Le persone che sono a rischio
per problemi respiratori può avere bisogno di
controllare i suoi livelli dell'ossigeno per
mezzo di un dispositivo chiamato ossimetro. |
La persone con la malattia
neuromuscolare dovrebbero fare controllare regolarmente
la loro funzione respiratoria. Dice Bach, "Una delle
funzioni più importanti della valutazione di un paziente
neuromuscolare è la misura della capacità vitale," o il
volume totale di aria che può essere espulso dopo un
alito profondo non assistito. Questo viene fatto con uno
strumento semplice denominato spirometro. Nota che è
importante misurare la capienza vitale che si ha da
sdraiati poiché rappresenta la posizione del sonno, ed i
primi problemi si sviluppano solitamente alla notte.
Egli prosegue così: "Se la
capacità vitale è meno di 1,5 litri, insegniamo al
paziente come 'respirare profondamente per mezzo di un
pallone-Ambu (o di un aeratore se ne sta già usando
uno)." Un pallone-Ambu ha una mascherina che si sistema
sopra la bocca ed il naso e un sacchetto flessibile che
le forza l'aria nei polmoni quando viene compresso. E'
una specie di respiratore manuale.
"Questo comporta un primo
respiro profondo ed il trattenerlo, ed un secondo
respiro profondo provando a trattenerlo, e riempiendo i
polmoni il più possibile. Quindi facciamo esalare al
paziente quell'aria nello spirometro, e quella è la
capienza massima di insufflazione del paziente, "o il
volume massimo di aria che i polmoni possono tenere."
più grande è la capienza massima di insufflazione, più
grande è la capacità del paziente di tossire."
Se la persona ha la forza di
tossire è una questione diversa e richiede un esame
differente.
"Utilizziamo un rilevatore
del picco di tosse e chiediamo al paziente di tossire
con tutta la forza che ha, e misuriamo il flusso
dell'aria," dice Bach. I picchi di flusso superiori a 6
litri al secondo sono solitamente sufficienti per
impedire il formarsi del tappo di muco. Quando i flussi
sono più bassi, è solitamente necessaria la tosse
aiutata manualmente o meccanicamente durante una
affezione respiratoria.
La spinta addominale è il
tipo più comune di tecnica di aiuto manuale. Nota
Carter, "E' una tecnica che insegniamo nella fase
iniziale del corso per la malattia neuromuscolare, e può
essere imparata rapidamente da ogni prestatore di cura
famigliare."
In questa semplice tecnica,
il prestatore di cura dispone una mano sull'addome della
persona mentre esegue una profonda inspirazione. Viene
esercitata una spinta sull'addome nello stesso momento
in cui la persona tossisce. Ciò assicura la forza
espiratoria supplementare necessaria per produrre dei
buoni flussi di tosse ed una tosse produttiva, e
permette alla persona di far entrare un sufficiente
volume di aria nei polmoni.
Se i flussi ancora non
fossero sufficienti, Bach suggerisce l'uso di una
macchina per la tosse, come l'Exsufflator distribuito
dalla Respironics di Pittsburgh. Questa macchina in
primo luogo fornisce un flusso profondo, e poi inverte
velocemente la pressione per produrre la tosse.
Hinderer collega
l'apparecchio al suo tubo della tracheostomia, mentre
Arblaster (che non ha più la tracheostomia) utilizza la
sua macchina con una mascherina. Hinderer dice,
"L'Exsufflator funziona realmente bene per rialzare le
secrezioni profonde." nota, benché la macchina non sia
ad accumulatori e sia troppo pesante affinché la si
possa portare in giro, così quando è fuori di casa,
utilizza un tubo di aspirazione. Sa quando è il momento
di usare l'uno o l'altro, dice, "quando sto tossendo o
posso sentire un leggero crepitio nei miei polmoni."
Per concludere, Bach
suggerisce alle persone con una malattia neuromuscolare
e che sono a rischio per i problemi respiratori di
utilizzare un dispositivo di misurazione portatile
denominato ossimetro per controllare il livello di
ossigeno nel sangue. Nella sua clinica, sono prestati ai
pazienti affinché possono controllarsi a casa durante la
notte, e li prescrive per quelli che ne hanno bisogno
più spesso.
"La normalità va dal 95 per
cento al 98 per cento di saturazione dell'ossigeno,"
Dice Bach. "se cade sotto quei valori, devi pensare una
o due cose: O c'è un ostacolo per via del muco, o c'è
una ipoventilazione." se trascuri questi problemi,
ammonisce, puoi finire con una polmonite o il collasso
dei tuoi alveoli e sviluppare una insufficienza
respiratoria acuta.
Fascicolo
corrente
| Numeri
precedenti |
Storie per argomento
|
Storie dalla ricerca
|
Abbonamenti |
Inserzioni
