Mentre il dolore, fortunatamente, non è il sintomo principale della maggior parte delle malattie neuromuscolari, esso può costituire un problema per molte persone che hanno questi disturbi.

Il dolore è un aspetto centrale di numerose malattie neuromuscolari, ed una conseguenza secondaria delle alterazioni muscolari in altre. In tutte queste situazioni, il dolore può rendere più difficile far fronte alla sfida del vivere con una malattia. Il dolore che limita i normali movimenti o disturba il sonno interferisce con la capacità del corpo di mantenersi in salute.

INFIAMMAZIONE

Per coloro che hanno una polimiosite o una dermatomiosite, il dolore muscolare spesso accompagna l'infiammazione alla base di queste malattie. Nella malattia miositica, il sistema immunitario scambia alcune componenti dei muscoli per tessuto estraneo, e risponde attaccandolo con sostanze chimiche che uccidono le cellule muscolari. Il risultato di questo attacco è chiamato infiammazione, ed è marcato rigonfiamento dei tessuti, sensibilità e dolore nelle aree affette.

Il Prednisone, un farmaco steroideo sintetico, sopprime la risposta infiammatoria e viene spesso prescritto per combattere gli effetti della miosite. La riduzione dell'infiammazione riduce anche il dolore associato ad essa.

Il dolore è anche un sintomo centrale delle malattie muscolari metaboliche, come la carenza di fosforilasi, carenza di enzimi deramificanti e la miopatia mitocondriale.

In queste malattie, le normali reazioni per la produzione di energia nelle cellule muscolari sono interrotte, impedendo il rapido rifornimento dei carburanti necessari per le attività che richiedono energia. Con il risultato, che persino un esercizio moderato esaurisce rapidamente i muscoli; spesso ne conseguono dolore e crampi, e possono pesare per molte ore. Poco può essere fatto per lenire il dolore eccetto aspettare; esso diminuisce per proprio conto nel corso di una ora o più man mano che il muscolo ritorna al suo normale stato di riposo. Le persone con queste malattie imparano a monitorare i loro livelli di attività in modo da evitare quei tipi di esercizio che provocano dolore. (Il caldo accelera il recupero ndt)

CRAMPI

I crampi sono un sintomo doloroso anche in altre malattie neuromuscolari, compresa la SLA. Questi crampi non sono provocati dall'esaurimento del carburante ma da disturbi nella cellula nervosa che controlla i muscoli colpiti.

I crampi si manifestano spesso durante la notte, quando i muscoli sono a riposo. Alcune persone trovano che 1-2 cucchiai di lievito di birra prima di andare a letto aiuta a prevenire i crampi notturni.

I crampi non frequenti vengono trattati più facilmente con stiramenti passivi dei muscoli colpiti; l'applicazione di ghiaccio può aiutare. I crampi più frequenti possono essere trattati con fentoina (nome commerciale Dilantin) o carbamazepina (nome commerciale Tegretol).

Ognuno di questi farmaci riduce l'eccitabilità nervosa. Sfortunatamente, questi non possono essere usati da persone con anormalità cardiache, un problema frequente in alcune malattie neuromuscolari. Anche coloro che hanno la miastenia grave dovrebbero evitare questi farmaci, poiché il loro effetto può far peggiorare i sintomi miastenici (sebbene i crampi siano rari nella MG). Le persone con altri disturbi neuromuscolari dovrebbero consultare i loro dottori prima di usare questi farmaci.

Le stesse precauzioni vanno applicate al chinino, un farmaco senza bisogno di prescrizione medica farmaci usato per anni per trattare i crampi alle gambe. E' ora difficile di trovare, essendo stato rimosso dal mercato dalla Food and Drug Administration perché le questioni riguardanti la sua efficacia. Coloro che hanno frequenti crampi possono provare a ridurre gli stimolanti come la caffeina, la quale può sovraeccitare i muscoli.

CONTRAZIONI PROLUNGATE

La distrofia miotonica (MMD) è caratterizzata da un tipo differente di crampi - i muscoli si rilassano molto lentamente dopo la contrazione. E mentre questa è raramente dolorosa per i muscoli volontari, essa può portare a condizioni dolorose se sono coinvolti i muscoli involontari, o "lisci".

Questi comprendono i muscoli del sistema digestivo. Qui la contrazione prolungata può portare a dolorosi crampi addominali ed alla costipazione. Se viene coinvolta la muscolatura liscia della vescica biliare si possono formare dei calcoli biliari.

Qui nuovamente, possono aiutare i farmaci anti-crampi disponibili, sebbene sia specialmente importante, per coloro che hanno una miotonia, consultare un medico prima di usare questi farmaci, poiché i problemi di ritmo e di conduzione cardiaca sono un problema serio e frequente in questa malattia.

Una dieta sana può aiutare evitando alcuni di questi problemi: i cibi ad alto contenuto di fibre aiutano a minimizzare la costipazione, ed i cibi a basso contenuto di grassi e con poco colesterolo riducono fortemente l'attività della vescica biliare. In alcuni casi può essere indicato l'intervento chirurgico.

Infine, i crampi possono talvolta essere un buon segno nella miastenia grave. Nella MG, la normale molecola di segnalazione della cellula nervosa viene demolita prima che se ne sia accumulata a sufficienza per causare la contrazione muscolare. Il farmaco Mestinon viene spesso prescritto per ritardarne la demolizione; i crampi sono un segno che il farmaco ha iniziato a lavorare.

PROBLEMI SCHELETRICI

Mentre il deperimento muscolare delle distrofie muscolari di per se stesso non causa dolore, la debolezza muscolare che ne deriva spesso porta a cambiamenti nella postura i quali, se non corretti, può essere abbastanza dolorosi.

Quando gli elementi scheletrici si spostano al di fuori delle loro normali posizioni, possono stimolare i recettori del dolore nelle articolazioni. Per esempio, la distrofia muscolare facioscapoloomerale spesso porta allo spostamento delle articolazioni delle spalle, quando il peso delle braccia diventa troppo grande essere sostenuto dai muscoli delle spalle indeboliti. Ne risulta una parziale dislocazione, e irritazione delle articolazioni sferoidali che può portare ad una infiammazione cronica.

Il trattamento per questo tipo di dolore può comprendere dei farmaci antiinfiammatori non steroidei (NSAIDS) come l'ibuprofen, o steroidi da prescrizione. Una imbragatura può aiutare diminuire lo sforzo dei muscoli delle spalle. In molti casi, un intervento chirurgico può aumentare il sostegno alle articolazioni delle spalle quando gli altri metodi per dare sollievo dal dolore falliscono.

Nella distrofia muscolare di Duchenne e nella atrofia muscolare spinale, la debolezza muscolare progredisce fino a coinvolgere i muscoli che sostengono la colonna vertebrale ed il torace.

I cambiamenti nella postura che ne conseguono spesso portano alla scoliosi, o curvatura della colonna vertebrale, una condizione dolorosa e potenzialmente pericolosa per la vita. I cambiamenti nella postura caricano il peso su strutture inidonee allo sforzo, e diventa difficile espandere completamente la cavità toracica, il che rende insufficiente la respirazione resa già difficile dall'indebolimento dei muscoli respiratori.

Mentre nel passato scoliosi era trattata con delle bretelle sulla carrozzina, le raccomandazioni attuali sono quasi unanimemente in favore di un intervento chirurgico precoce per prevenire l'incurvamento prima che esso diventi abbastanza grave da rendere insufficiente la respirazione. (Vedi La chirurgia della scoliosi)

La chirurgia, certamente, può comportare le sue proprie dolorose complicazioni. La persona con una malattia neuromuscolare che si sottopone ad intervento, sia per il trattamento dei problemi correlati alla malattia o non, abbisognerà  di una accurata esaminazione per la pianificazione dell'anestesia e per il controllo del dolore post-operatorio.

Per esempio, alcuni anestetici aumentano il rischio dell'ipertermia maligna, una rara ma potenzialmente seria complicazione durante gli interventi chirurgici. Gli antidolorifici oppiacei come la codeina e la morfina deprimono la normale funzione respiratoria, diminuendo la frequenza e la profondità della respirazione. Questo può mettere in pericolo di vita se il sistema respiratorio è già indebolito dalla malattia neuromuscolare. Molti degli agenti anestetici normalmente usati in chirurgia sono inaccettabili per la stessa ragione. E' importante che l'equipe medica pianifichi il controllo del dolore con piena conoscenza della storia medica del paziente.

CEFALEE

Certamente, le persone con una malattia neuromuscolare hanno anche la gamma normale di altri problemi medici non correlati al loro disturbo, (ma da questo complicati maggiormente ndt).

Il  dolore può derivare da cefalee, febbre, crampi mestruali, artrite, ecc. Il trattamento con i farmaci senza prescrizione è solitamente altrettanto efficace e altrettanto semplice come per chi non ha una malattia neuromuscolare.

Comunque, ci sono alcuni avvertimenti. L'aspirina ed i NSAID possono causare sanguinamento gastrointestinale. Questi farmaci dovrebbero pertanto essere evitati da coloro che prendono il prednisone, il quale può avere gli stessi effetti collaterali; possono essere sostituiti con acetaminofene o paracetamolo (per esempio, Tylenol). Ancora l'aspirina non dovrebbe essere data ai bambini con la febbre, poiché ne potrebbe derivare una rara condizione chiamata sindrome di Reye.

L'atropina e la scopalamina sono presenti in alcuni farmaci senza bisogno di prescrizione medica, farmaci per la costipazione e l'allergia. Poiché loro colpiscono la trasmissione dei segnali nervosi ai muscoli, esse dovrebbero essere usate solamente dopo consultazione con un medico.

ANSIETA'

Infine, il dolore psicologico dell'ansietà o della depressione può essere la maggiore conseguenza di una malattia neuromuscolare, ed il suo trattamento è altrettanto importante come lo è il trattamento del dolore fisico.

Per la persona colpita è difficile accettare la propria diagnosi e, o per la sua ansia o per la sua depressione riguardo il futuro, diventano critici una appropriata consulenza ed un sostegno da parte della famiglia. I gruppi di supporto della MDA  sono una importante risorsa per coloro che stanno imparando a far fronte costruttivamente alla sfida rappresentata dal vivere con una malattia neuromuscolare.

Per questo articolo hanno fornito informazioni numerosi medici rinomati a livello nazionale esperti nelle malattie neuromuscolari . Per consigli su un caso individuale, consulta sempre un medico personale.