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Al momento di lasciare l'ospedale di zona di Milwaukee, Neufeldt, stava usando un BiPAP della Lifecare soltanto durante la notte. Gli era stata data un'interfaccia (la parte dove il dispositivo viene con dei cuscinetti forati inseriti nelle narici). "Potevo respirare molto meglio," dice. Ma dopo circa un anno, sentiva che stava "andando lentamente peggiorando." le sue energie diminuivano e le sue attività erano sempre più limitate. Il suo pneumologo gli ha detto di estendere l'uso del suo BiPAP ad alcune ore del giorno, ma Mike non lo trovava pratico. Il dispositivo, benché portatile, appariva ingombrante tutto sommato per andare in giro, particolarmente per un adolescente. Ancora una volta, Neufeldts ha cominciato a cercare alternative.
Una visita a NewarkCon l'aiuto della sede nazionale della MDA, Neufeldt ed i suoi genitori hanno conosciuto John Bach, co-direttore della clinica della MDA a Newark, N.J. Bach è conosciuto in tutti gli Stati Uniti ed in Europa per la sua perizia nella ventilazione non invasiva (NIV) per trattare i problemi respiratori nelle malattie neuromuscolari.
Essendo un medico specializzato in fisiologia ed in riabilitazione sin dal 1980, ma che non ha mai dimenticato i suoi studi di ingegneria anche senza arrivare alla laurea. Bach trasmette ai suoi pazienti una forte padronanza dei principi di ingegneria e di fisica, così come della conoscenza medica. Ha un vivo interesse e un vasta retroterra sulla ventilazione, dai giorni "dei polmoni di acciaio" -- dei cilindri in cui veniva inserito il paziente dove veniva applicata una pressione negativa per indurre i polmoni a gonfiarsi -- agli odierni sistemi altamente portatili che spingono l'aria pressurizzata nelle vie respiratorie e pesano niente di più di un computer portatile. Neufeldt, che è stato ambasciatore nazionale della MDA nel 1987 e nel 1988 ed è ora un membro del gruppo di esperti nazionale del MDA sulla pubblica consapevolezza, è rimasto a Newark soltanto un giorno. Ma ha visto abbastanza per poter continuare le discussioni con il suo medico nel Wisconsin.
Un respiratore più potente
Bach non ha suggerito che Neufeldt stesse per più tempo con il BiPAP o che usasse un'interfaccia di tipo tracheostomico. Invece, ha suggerito di passare ad un tipo differente di ventilatore -- un dispositivo a ciclo di volume, -l'opposto del BiPAP, il quale è a ciclo di pressione. Gli aeratori a volume insufflano un certo volume d'aria con una pressione variabile, mentre gli aeratori a pressione insufflano un volume variabile d'aria ad una pressione costante. A causa della tradizione e del loro uso storico nella medicina, gli aeratori a volume sono capaci di insufflare pressioni e volumi ben più grandi degli aeratori a pressione, quale i BiPAP. Benché, tradizionalmente, siano stati usati soltanto con la tracheostomia o endotrachealmente (infilati nella gola). L'idea di Bach era utilizzare questi aeratori potenti insieme ad interfacce non invasive.
Una nuova soluzioneForte delle informazioni cliniche di Bach, Neufeldt ritornava a Milwaukee, dove aveva la fortuna di trovare nel suo medico un partner disposto a provare con l'aeratore a volume. Il medico ha ricoverato Neufeldt all'ospedale e lo ha aiutato nel primo uso di un aeratore a volume PLV-100 senza la tracheostomia. (Il PLV-100 è un dispositivo della Respironics, originalmente fatto da Lifecare.) Neufeldt ha cominciato a usando un boccaglio tipo "sip" (l'utente agisce su una linguetta per per far fare al dispositivo un ciclo di respirazione completo) durante il giorno e continua con i suoi cuscinetti nasali durante la notte. Il sistema funzionava. Neufeldt ha continuato i suoi studi fino al diploma alla High School e quindi alla laurea all'università di Marquette con una specializzazione nella radiodiffusione e nelle comunicazioni elettroniche, e successivamente iniziava il suo lavoro alla Harley-Davidson -- il tutto sempre "sotto aeratore."
Le difficoltà con la tracheostomiaBach ed un numero crescere di altri medici sono scettici nei confronti della tracheostomia, almeno per molte (non tutte) le persone con debolezza dei muscoli respiratori come loro problema di respirazione primario.
Per Bach, c'è soltanto un'indicazione per una tracheostomia: la debolezza dei muscoli (bulbari) della gola e della bocca che si vedono nella sclerosi laterale amiotrofica. Per la maggior parte delle persone, una valvola nella parte posteriore della gola dirige gli alimenti ed i liquidi all'esofago e quindi allo stomaco e l'aria alla trachea e nei polmoni. Ma quando i muscoli o i nervi che controllano un tal sistema non funzionano, gli alimenti ed i liquidi sono facilmente inviati nei polmoni ("aspirati"), causando infezione o ostruzione, e l'aria inalata con il naso o la bocca può finire nello stomaco anziché nei polmoni. "Una volta che i muscoli bulbari funzionano così male che non puoi parlare o inghiottire o mantenere le vie respiratorie libere dalla saliva, devi essere tracheostomizzato, o andrai in insufficienza respiratoria," dice Bach. La SLA, dice, è l'unica malattia neuromuscolare in cui questo si presenta ordinariamente, e fa notare che non ha trovato necessario utilizzare un tubo tracheostomico in nessuno con la distrofia muscolare di Duchenne durante più di 20 anni. La tracheostomia, nota Bach, conduce ad accumulazioni pericolose di muco nei polmoni ed interferisce con la capacità di godere del mangiare, sentire un sapore ed a volte comunicare. Inoltre pone enormi difficoltà a chi fa l'assistenza e sulle finanze della famiglia se questi devono essere assunti. Il problema principale con la tracheostomia, dice Bach, è che interferisce con i normali meccanismi del corpo per liberare costantemente le vie respiratorie dal muco con l'azione delle ciglia vibratorie ("piccoli capelli oscillanti nella trachea") il cui lavoro deve spostare queste secrezioni in su e fuori per espellerle. Per peggiorare ancora le cose, la presenza del tubo tracheale in sé -- un corpo estraneo e non benvenuto nella trachea -- causa una maggior secrezione di muco nella trachea stessa. Alla maggior parte dei malati con tracheostomia viene insegnato che devono "aspirare" -- passando un catetere fissato ad un dispositivo di aspirazione attraverso il tubo del tracheostomia e giù nelle vie aeree -- per rimuovere il muco molte volte un il giorno, dice Bach. Ma, aggiunge, l'aspirazione può spingere i batteri dalle vie respiratorie superiori giù nei passaggi più profondi e normalmente sterili del polmone, aggiungendo il rischio di infezioni respiratorie, comprese le polmoniti gravi. Naturalmente, l'esigenza della aspirazione costante richiede anche una costante attenzione -- un requisito estremamente scomodo per gli ammalati con tracheostomia che vanno istruiti a farlo. Fortunatamente, ci sono modi per evitare l'eccessiva aspirazione, dice Bach. Se si deve fare la tracheostomia, Bach suggerisce l'uso di un dispositivo denominato Espettoratore (fatto dalla J.H. Emerson Company e distribuito dalla Respironics), il quale può fare si che l'aspirazione sia fatta con minor danneggiamento delle vie aeree e minor disagio per il paziente. L'espettoratore è usato solitamente senza un tracheostoma, ma possono essere comprati degli adattatori che permettono di adattare il dispositivo al tubo tracheostomico. L'uso dell'espettoratore può ridurre, se non eliminare, l'esigenza dell'aspirazione. L'espettoratore manda nei polmoni un grande volume di aria e successivamente inverte rapidamente la corrente d'aria per estrarre le secrezioni, quasi come un colpo di tosse.
Stacco formativo 'una zona a rischio'?Joshua Benditt, direttore dei Cure respiratorie Services alla University di Washington Medical Center in Seattle, è d'accordo con Bach che la persona che ha bisogno di una tracheostomia è quella i cui muscoli bulbari sono gravemente indeboliti. "Se non riesce a gestire bene le tue secrezioni, e non hai alcuna forza nella bocca, quasi tutti gli interventi non invasivi, le maschere di protezione o persino nasali, diventato abbastanza inutili," dice Benditt. Come Bach, Benditt prova ad evitare di praticare la tracheostomia per quanto possibile. "Quando il paziente è motivato bene, i metodi non invasivi possono fare delle cose incredibili," dice. "Ho circa 25 pazienti con la distrofia di Duchenne, e questo è tutto quello che usano. Non ho tracheostomizzato nessun paziente con la Duchenne negli ultimi cinque anni. "Con la ventilazione non invasiva si ottiene una qualità di vita migliore. Vivi più lungamente e sei più indipendente, e lavoriamo realmente duro su questo.. Infatti, una delle cose di maggior soddisfazione per me è l'evitare una tracheostomia." Nella SLA, dice, si può ventilare spesso i pazienti con un boccaglio per un anno o due, fino a che il coinvolgimento bulbare non diventi severo. Edward Oppenheimer, un consulente polmonare e professore clinico associato di medicina all'University di California a Los Angeles, suona una nota cautelativa. Oppenheimer, che è nella pratica clinica da più di 30 anni ed ha curato molti pazienti con la SLA e la distrofia muscolare le quali richiedono la ventilazione, dice, "Se hai bisogno della ventilazione continua, la tracheostomia può essere un metodo più sicuro." Spiega poi che i collegamenti in un sistema tracheostomico sono generalmente più sicuri che con i sistemi non invasivi, e l'accesso alle vie respiratorie per rimuovere le secrezioni è più diretto attraverso il tubo della tracheostomia che con le interfacce NIV. Aggiunge che c'è "uno stacco enorme di abilità e di formazione" per i medici ed i terapisti riguardo ai NIV. E' disperatamente necessaria più formazione per i professionisti in questa area, dice. Allo stesso tempo, egli è preoccupato quando i pazienti chiedono ai medici "di fare qualcosa che non siano preparati a fare, poiché essi stanno entrando in una zona a rischio."
Cambiare
Come Mike Neufeldt, Tedde Scharf, ora sessantunenne, non ha mai lasciato che la sua inabilità le sia di ostacolo. Come aiuto decano di vita degli all'allievi all'Arizona State University in Tempe, una posizione che ha tenuto per 21 anni, lavora più che a tempo pieno malgrado non possa contare su quasi nessun movimento dei muscoli volontari e debba contare sulla ventilazione assistita per tutte le 24 ore. La malattia muscolare della Scharf -- si pensa sia una forma di distrofia muscolare dei cingoli -- è progredita gradualmente durante l'infanzia e la giovane età adulta, ma al momento in cui raggiungeva la metà dei suoi 40 anni, ha cominciato ad avere alcuni nuovi problemi. Cadeva addormentata sulla scrivania ed alle riunioni, era sempre "stanca morta" ed aveva emicranie terribili. Pensando che stava solo invecchiando, Scharf ha provato a tenere duro. Quando, nel 1988, ha avuto due diversi episodi di polmonite in cinque mesi. I medici della Scharf le consigliarono la ventilazione tramite tracheostomia, alla quale, con grande riluttanza, lei ha acconsentito.
Aria fredda e cure costanti
Sin dall'inizio, Scharf ha avuto intensa antipatia per la tracheotomia. Per prima cosa, manda l'aria fredda direttamente nei suoi polmoni. Erano disponibile dei riscaldatori, ma avrebbero dovuto essere aggiunti -- e non era una buona opzione per una persona attiva. "Durante il giorno, Non potevo essere legata molto a quello," dice. L'esigenza costante dell'aspirazione era ancora meno praticabile per un professionista occupato. "Se dovevo essere aspirata, dovevo assicurarmi di far venire gli addetti all'ufficio durante il giorno," dice. "era un dolore reale." La peggior cosa di tutte era che, per i primi sei mesi, Scharf non poteva parlare, qualcosa che i medici gli hanno detto che doveva semplicemente accettare. Notare, che ha continuato a lavorare, scrivendo tutto quanto doveva comunicare.
Alla fine, è venuta a contatto con David Muir, che aveva avuto la distrofia muscolare e poteva comunicare malgrado la presenza di un tubo nella trachea. Come Scharf ha poi saputo successivamente, Muir era l'inventore della valvola parlante ora ampiamente utilizzata e conosciuta come Passy-Muir, un dispositivo che ha ottenuto, dopo molta insistenza, nel 1989.
Un incontro fortunatoPoi, nel 1993, in un'altra riunione finalmente la possibilità che avrebbe portato a grandiosi cambiamenti per Scharf. Quell'anno, mentre stava presenziando ad una riunione in relazione al suo servizio come Membro della direzione della MDA, ha saputo che l'esperto di riabilitazione John Bach stava parlando ad un congresso medico nello stesso edificio. "Non appena ho aperto la porta sul retro ed ho sentito ciò che diceva, dice "Bach stava presentando le sue idee eterodosse sulla ventilazione non invasiva, e presto ha avuto la completa attenzione della Scharf. Dopo la conferenza, il medico si è avvicinato direttamente a Scharf e le ha chiesto perché si era sottoposta ad una tracheostomia. Sorpresa, lei ha balbettato, "ho avuto un'insufficienza respiratoria." Bach gli ha detto, "non ha bisogno di questa cosa" ed ha continuato mostrando "una pila di articoli" che sostenevano la sua posizione. Per i successivi due anni, Scharf ha provato a convincere la sua società di assicurazioni perché le permettesse di essere visitata dal dottor Bach a Newark e passare ad un sistema di NIV. Hanno rifiutato. Infine, nel 1995, l'università di Scharf cambiava i regimi assicurativi. E mentre il nuovo programma non permetteva che lei andasse a Newark, gli ha permesso di andare nel Texas per vedere un collega di fiducia di Bach, il pneumologo Joseph Viroslav, in quello che era allora il Dallas Rehabilitation Institute. (Viroslav ora è direttore della medicina polmonare al St. Paul University Hospital in Dallas.)
‘Pronta a farlo'Nel 1995, Scharf era in ventilazione invasiva già da sette anni. Era arrivato Il giorno, e lei era a Dallas pronta a fare rimuovere il tracheostoma. "Ero impaziente di farlo," dice. Ma il personale cercava di calmarla, ammonendola sulla necessità di una conversione più graduale ad un sistema non-invasivo.
'Così aspettai a farlo ' Con il tubo tracheostomico ancora in sede ma tappato, Viroslav ha insegnato a Scharf come usare una pneumobelt (chiamata anche cinghia di espirazione), un tipo insolito di ventilazione non invasiva che consiste in un corsetto che contiene una vescica gonfiabile intorno all'addome dell'utente. Il ventilatore positivo di pressione pompa l'aria nella vescica del corsetto, il quale spinge il diaframma del paziente verso l'alto, permettendo l'espirazione. Quando il ventilatore passa ad una pressione più bassa, il diaframma discende per gravità, provocando l'inspirazione. "La pneumobelt era proprio ciò che desideravo," dice Scharf. La sua visibilità ridotta (può essere portato sotto i vestiti) l'aveva convinta, ed era andata nel Texas con la speranza di ottenerne una. Come alternativa supplementare, Scharf ha imparato usare un boccaglio, ed ha ottenuto una mascherina nasale per l'uso notturno. Scharf ha anche imparato come prendere in un volume di aria sufficiente per generare una tosse ("accumulare aria") e come tossire. "Nessuno mi aveva mai spiegato come tossire fino ad allora," si meraviglia. Il NIV di Scharf è alimentato da un Lifecare PLV-100, anche se successivamente è passata al più piccolo LTV950 della Pulmonetic Systems. (Ha il formato di un computer da tavolo, mentre il PLV-100 ha circa il formato di un monitor da scrivania.) Scharf si è adattata quasi immediatamente ai suoi nuovi sistemi. "Penso che ero così psicologicamente pronta che ho cambiato subito," dice, anche se le era stato detto che i pazienti che hanno la tracheostomia da molto tempo hanno difficoltà nel cambiamento. "Ero pronta per andare a casa, ma avevo pagato per rimanere 10 giorni -- e così sono andata a fare visite in centro e mi sono divertita a Dallas."
Oltre il BiPAPAnche se Bach accoglie favorevolmente ogni tendenza che allontana i medici dal contare solamente sulla tracheostomia per il trattamento dell'insufficienza respiratoria, dice che neanche la dipendenza totale dai dispositivi a due stadi di pressione non è la risposta. "Qualche persona usa il BiPAP la notte e la chiama ventilazione non invasiva," dice. "Quando fai quello, non puoi ottenere un respiro profondo. Puoi andare BENE fino a che non prendi un raffreddore. Allora accade l'insufficienza respiratoria." Bach usa il BiPAP soltanto con i bambini e per i tipi specifici di pazienti adulti, ma dice che i dispositivi non sono generalmente abbastanza forti. "Sono abbastanza per ventilare la maggior parte delle persone e per far riposare i muscoli inspiratori [ di inalazione ], ma non sono abbastanza forti per produrre un respiro profondo per tossire o per mantenere l'efficienza polmonare [ duttilità ]." I BiPAP sono accattivanti, dice, perché sono piccoli, facili da usare, altamente portatile al giorno d'oggi e, come respiratori sono, relativamente economici. Ma sono derivati da dispositivi pensati per persone con modelli di respirazione anormali durante il sonno, non con grave debolezza dei muscoli respiratori, e dal suo punto di vista, raramente lavorano e rispondono correttamente ad una malattia neuromuscolare che progredisce. I medici che non conoscono le varie opzioni di aerazione, dice Bach, suggeriscono spesso di usare il BiPAP per più ore al giorno o di ricorrere alla ventilazione tracheostomica una volta che il BiPAP non sia più sufficiente alla notte. Invece, Bach prescrive ai suoi pazienti un aeratore a volume e si assicura che abbiano un metodo per eliminare le secrezioni. Benditt ha una leggera preferenza per i BiPAP ed altri aeratori a ciclo di pressione per uso notturno, perché compensano automaticamente l'aria che fuoriesce dalla mascherina notturna della persona o da altra interfaccia. "Per il paziente specifico," dice, "un ventilatore regolato a pressione ha potuto funzionare meglio alla notte, con una mascherina, mentre potresti desiderare di utilizzare un ventilatore a volume durante il giorno." Bach, tuttavia, considera la caratteristica della compensazione della perdita dei BiPAP uno svantaggio. Dice che gli aumenti nella pressione d'aria possono svegliare la persona parecchie volte durante la notte se il dispositivo percepisce una piccola perdita. Preferisce usare un'aeratore a volume ma minimizzare le perdite di aria con delle buone guarnizioni.
Poter tossireSe c'è una cosa su cui virtualmente tutti gli esperti di cure respiratorie sono d'accordo, è la necessità cruciale di eliminare le secrezioni. "La maggior parte delle volte, le persone con una malattia neuromuscolare non va in insufficienza respiratoria a causa di un'incapacità di respirare ma a causa di un'incapacità a tossire," dice Bach. "nella distrofia di Duchenne, il 90 per cento delle insufficienze respiratorie si presentano durante una malattia da raffreddamento, perché le persone non possono tossire, e si ammalano di polmonite." C'è una varietà di metodi per assicurare una buona tosse, non importa quanto possano essere indeboliti i muscoli espiratori -- i principali responsabili della tosse -- ed i muscoli bulbari. Accumulare aria -- chiudere la gola dopo aver introdotta tutta l'aria attraverso il boccaglio ed allora tossire -- è un buon metodo per coloro che possono controllarlo, ed ai prestatori di cura può essere insegnato come aumentare l'efficienza della tosse premendo sull'addome. Altri, possono trovare aiuto nell'uso dell'espettoratore, il quale insuffla una grande quantità di aria e attraverso una mascherina la inverte rapidamente ad una pressione negativa , non richiede forza o la capacità di chiudere la gola. "simula, piuttosto che stimolare, una tosse di secrezione-schiarimento," dice Oppenheimer. Per coloro che sono tracheostomizzati, può essere impiegato un catetere di suzione o un espettotatore con un adattatore al tracheostoma. Le persone che hanno la capacità di tossire bene a volte traggono beneficio dai dispositivi che "agitano in su" il muco nella cassa e lo rialzano verso la bocca e la gola, come la Vest, un sistema di ripulitura delle vie aeree fatto dalla Advance respiratori. La Vest è collegata ad un generatore di impulsi d'aria che velocemente insuffla ed aspira aria fino a 20 volte al secondo per creare una corrente d'aria nei polmoni. Oppenheimer è prudente, tuttavia. "Essi mettono in movimento il muco, il che va bene per i pazienti con la fibrosi cistica [ un'affezione polmonare ], che hanno una buona tosse,"dice Oppenheimer. "ma se lo agiti e non puoi spingerlo fuori, ti anneghi in esso, e così si ha un limite all'applicazione nella cura respiratoria." L'azienda produttrice della Vest o maglia di oscillazione sta ora studiando la sua possibile applicazione alla malattia neuromuscolare, con la possibile aggiunta di una caratteristica per aiutare la tosse.
Bio-feedbackDunque, come si fa a sapere se non state ottenendo abbastanza aria prima che sviluppiate le emicranie, attacchi di sonno di giorno o la polmonite ? Risposta di Bach: con l'ossimetro. Gli ossimetri sono dispositivi elettronici che hanno all'incirca il formato di un piccolo telefono cellulare che misurano la quantità di ossigeno nel sangue tramite un sensore assolutamente non doloroso che può essere applicato ad un dito o ad un lobo dell'orecchio. Bach raccomanda ai suoi pazienti di averne uno e di usarlo come monitor di "biofeedback" se si sentono stanchi o hanno freddo. Se il livello dell'ossigeno è normale (almeno 95 per cento "di saturazione" secondo la terminologia medica) senza alcun ossigeno supplementare, c'è una probabilità molto buona che lo scambio di aria sia adeguato. Se i livelli di saturazione si tuffano sotto il normale, il paziente ed il medico devono decidere se il problema è una sotto-ventilazione cronica perché lo scambio di aria non è sufficiente o se c'è muco che tappa le vie aeree. In un caso o nell'altro, devono essere presi provvedimenti. Usare ossigeno supplementare (cioè inspirando un tenore di ossigeno di più del 21 per cento che è usuale per l'aria della stanza) è una idea molto cattiva nella malattia neuromuscolare per una varietà di motivi biochimici complessi, dice Bach. Ma c'è inoltre un motivo semplice per non usarlo, ammonisce: distrugge il valore delle letture dell'ossimetro, offrendo una rassicurazione pericolosamente falsa circa l'adeguatezza dello scambio di aria.
Auto-gestioneLe capacità di autogestione sono importanti in tutti gli stati cronici, e qualche persona ha più capacità di altre in questo senso. Tedde Scharf lo ha elevato ad una forma d'arte. Alzandosi all'alba per iniziare un giorno completo di riunioni, progetta ed amministra i fondi per la gestione degli aiuti a circa 1.500 allievi con disabilità, dice di non essere impaurita e "la capacità di adattarsi per andare avanti" ha contribuito a sostenerla. "Penso che a meno che le persone siano coerenti con i loro medici, non hanno probabilità di ottenere quello che desiderano," dice. "Gestire la propria cura personale richiede una certa quantità di abilità motivata. Devi essere responsabile, ma devi anche essere disposto a chiedere aiuto ed a gestirlo e controllarlo." Per coloro che usano degli aeratori, conoscere le opzioni e trovare dei medici che vogliano esplorarle può fare la differenza fra il solo sopravvivere e il godere realmente la vita.
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