MDA RESEARCHERS CREATE SUPER-MICE RESISTANT TO CORRELATA ALL'ETA' Muscoli Degenerazione

TUCSON, Ariz., Jan. 30, 2001 - Ricercatori funded delle Muscolare Distrofia Associazione hanno creato a breed of Muscolid, superForte topo che resist much della Deperimento muscolare che si ha durante invecchiamento.

La topo erano geneticamente engineered per produrre a crescita-promoting proteina chiamate Muscoli insulinlike fattore di crescita 1 (mIgf1) nei loro volontaria Muscoli (those che controllo movimento). la proteina, said lead researcher Nadia Rosenthal, Tiene the potenziale per prevenire the Muscoli decay causata da invecchiamento e by certain Muscoli malattie, includono alcuni forme of distrofia muscolare.

"Muscoli Igf1 naturally helps scheletrico [volontaria] Muscoli to regenerate da sola dopo lesione," said Rosenthal, a molecolari geneticist a Harvard-affiliated Massachusetts Generale Hospital-East in Charlestown. Ma somehow, lei said, the Muscoli's capacità per rigenerazione "drops off durante invecchiamento, in ways che Può mimic the più tardi stages of distrofia muscolare."

Boosting the produzione di mIgf1 appare to suColorazione Muscoli rigenerazione in aged topo, e supplying extra mIgf1 - perhaps via gene Terapia - might hanno a simile effetto in people, lei said.

"In people who sono affetti by invecchiamento o by neuromuscolare malattia, Debolezza muscolare can significativamente interferire con al giorno vivente. Se Muscoli Igf1 proves essere un efficace trattamento, it could drammaticamente migliorano the qualità di vita," said Sharon Hesterlee, MDA director of Research Sviluppo.

Muscoli Igf1, Rosenthal said, è un of molte versions della Igf1 proteina, la quale ha lunga attracted interesse come a potenziale trattamento per cronica Degenerazione malattie. Though altre tipi of Igf1 circulate attraverso the corpo, mIgf1 è made specificoally by volontaria (o scheletrico) Muscoli, e è normalmente stuck there.

Questa focalizzando azione of mIgf1 could make it ideale per safely e Efficacely combating Muscoli frailty in entrambi invecchiamento e malattia, Rosenthal suggerita. Geneticamente engineered topo che overproduce a circolanti tipo of Igf1, lei Puntiformeed out, sviluppo aumentati Massa muscolare e die dal anormale ingrandimento della cuore.

In contrasto, Rosenthal's ricerche la maggior partera che topo overproducing mIgf1 sviluppo grossi, powerful arto e tronco Muscoli, e normale cardiaca Muscoli. Anche, the topo sono able to recover dai muscoli injuries durante old età, mentre aged topo che don't hanno extra mIgf1 lose che capacità.

Queste ritrovamenti apparire nel February issue della journal Nature Genetica.

Rosenthal co-led the new MDA-funded studio con H. Lee Sweeney, a molecolari biologist a the University of Pennsylvania in Philadelphia. Altro chiave contributors al studio includevano Elisabeth Barton, a membro of Sweeney's lab, e Antonio Musaro, formalmente in Rosenthal's lab, ma ora a professor a the University of Rome "La Sapienza" in Italia.

La stessa team precedentemente usata un gene Terapia technique to administer mIgf1 a singolo Muscoli in aged topo, e trovata che la mIgf1 prevented Degenerazione della trattata Muscoli.

Ma, dati gli effetti of circolanti Igf1, the researchers erano preoccupati che grossi-scale trattamento con mIgf1 potesse essere pericoloso. La risposta - made chiara delle mIgf1-producente topo - è che "più appare essere meglio," Rosenthal said.

La team anche figured out che mIgf1 promuove muscoli scheletrici rigenerazione by stimolante cellule satelliti - cellule che can repair damaged Muscoli by replacing perdita Muscoli cellule.

Finding a way to stimulate cellule satelliti è considerate un possibilità per treating people con distrofia muscolare, ma alcuni researchers hanno suggerita questo strategia might quickly exhaust a person's apporto of cellule satelliti.

"Our data suggeriscono che questo non è il caso in più vecchia Muscoli," Rosenthal said. "Poiché our animali continue to regenerate [Muscoli] in più tardi stages di vita, it appare che [cellule satelliti] can maintain the Muscoli in una sani state."

"It remains essere visto se questo will hold vera in una malattia state, ma usando queste animali noi can inizia to esame che ipotesi vigorously," lei aggiunsero. To determine se mIgf1 can protect Muscoli dal malattia, the team plans to crossbreed the mIgf1-producente topo con topo che hanno distrofia muscolare.

MDA è una volontaria health agency lavoranti to defeat neuromuscolare malattie attraverso le programs nel mondo ricerche, completa services, e far-reaching professional e public health education. La Associazione's programs sono funded almaggior parte interamente by individual private contributors.

Per più informazioni riguardo questo topic,
please read the Q&A, Più riguardo "Super-Topo".

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